Vedholdende Cloaca: Symptomer, Årsager og Behandling
Indholdsfortegnelse:
Environmental Disaster: Natural Disasters That Affect Ecosystems (September 2024)
Vedvarende cloaca er en sjælden medfødt defekt, der kun forekommer hos kvinder. Misdannelsen opstår under fostrets udvikling, når endetarmen, vagina og urinveje ikke adskilles. Som følge heraf er en baby født med alle tre grupperet sammen og danner en enkelt kanal. Forskellige diagnostiske procedurer anvendes før og efter natalt.
Symptomer
I nogle tilfælde kan vedvarende cloaca diagnostiseres, før en baby er født (prenatalt). Tegn på unormal udvikling af urinveje, seksuelle organer og rektum kan ses på prænatal ultralyd, herunder en synlig væskeopsamling i vagina (hydrocolpos).
Selvom tegn der tyder på vedvarende cloaca er til stede, kan det være svært at lave en endelig diagnose i utero. Årsagen til tegnene kan i første omgang forkert tilskrives en anden fødselsdefekt eller medfødt abnormitet.
Vedvarende cloaca diagnostiseres oftest ved fødslen, når det bliver tydeligt, at i stedet for at have tre forskellige, normalt udviklede urogenitale åbninger, vagina, rektum og urinvæv hos den nyfødte, alle sammenkalder ved en enkelt åbning. Denne åbning findes normalt, hvor urinrøret vil være placeret.
Spædbørn med vedvarende cloaca findes ofte også at have andre tilstande, herunder en imperforat anus eller underudviklet / fraværende genitali.
Under en nyfødt eksamen kan børn med vedvarende cloaca have:
- Manglende passage af urin eller afføring
- Synligt misdannede, manglende eller utydelige ydre kønsorganer
- En abdominal masse (normalt indikerer tilstedeværelsen af væske i skeden)
- Komplikationer såsom meconium peritonitis, blære eller nyrecider eller dobbeltarbejde af Mullerian systemet
Nyfødte med vedvarende cloaca kan også have en af flere tilstande, der tilsyneladende ofte er forbundet med defekten, herunder:
- brok
- Spina bifida
- Medfødt hjertesygdom
- Atresia i spiserøret og tolvfingertarmen
- Spinal abnormiteter, herunder "tethered ryggrad"
Årsager
Selv om det er en af de mest alvorlige anorektale misdannelser, er årsagen til vedvarende cloaca ikke kendt. Ligesom andre fødselsdefekter skyldes vedvarende cloaca sandsynligvis mange forskellige faktorer.
Diagnose
Diagnose af vedvarende cloaca kan laves prænatalt, hvis tilstanden er alvorlig og forårsager tegn, der kan identificeres på en prænatal ultralyd, såsom væskesamling i vagina. Imidlertid diagnostiseres tilstanden i de fleste tilfælde ved fødslen, når det er fysisk tilsyneladende, at det nyfødte urogenitale system ikke dannede sig korrekt.
Vedvarende cloaca er sjælden, forekommer hos en ud af 20.000 til 50.000 levendefødte. Den medfødte defekt forekommer kun hos spædbørn med kvindelige reproduktive systemer.
Når fejlen er identificeret, er det næste trin at bestemme, hvilke systemer der er involveret og sværhedsgraden af misdannelsen. I de fleste tilfælde er det nødvendigt med kirurgisk indgreb. For at mindske risikoen og maksimere potentialet for normal urogenitalt og tarmfunktion på længere sigt, har børn med vedvarende cloaca ekspertisen hos specialiserede pædiatriske kirurger.
Behovet hos spædbørn med vedvarende cloaca skal vurderes straks efter fødslen og fra sag til sag. Manglenes omfang, såvel som det kirurgiske indgreb, der er nødvendigt og muligt, vil være forskelligt for hvert spædbarn med tilstanden.
En grundig evaluering af en specialist eller endda et team af specialister vil være nødvendigt, før en baby kan få korrigerende kirurgi. En kirurg undersøger et barns indre og ydre anatomi for at bestemme:
- Sværhedsgraden af misdannelsen
- Hvorvidt livmoderhalsen, vagina og rektum er til stede
- Hvis der er nogen tilknyttede tilstande som en uformel anus eller anal fistel
Nogle dele af prøven kan udføres under sedering eller bedøvelse.
Tests
Prøverne et spædbarn kan være nødt til at hjælpe med at diagnosticere og at hjælpe med at planlægge for kirurgi omfatter:
- ultralyd
- MR eller røntgen
- Et 3D-cloakagram
- Cystoskopi, vaginoskopi og endoskopi
- Blodprøver for at se, hvor godt nyrerne fungerer
Behandling
Hovedmålet med behandling for vedvarende cloaca er at forhindre øjeblikkelige og potentielt alvorlige komplikationer forårsaget af misdannelsen, såsom sepsis, og at afhjælpe defekten, så et barn kan vokse op så tæt på normal urin, tarm og seksuel funktion som muligt.
I mange tilfælde vil det tage flere operationer at afhjælpe defekten og afhjælpe eventuelle andre abnormiteter eller tilstande, som en baby med vedvarende cloaca måtte have. I nogle tilfælde vil der blive behov for yderligere operationer senere i barndommen.
Den primære kirurgi, der bruges til at klare en cloaca, kaldes en posterior sagittal anorektal vaginal urethralplast (PSARVUP). Før en baby kan få proceduren, er det vigtigt, at de er medicinsk stabiliseret. Dette kan betyde, at de har brug for procedurer for at hjælpe dem med at komme afføring (kolostomi eller stomi) eller urin (kateterisering). Hvis barnet har en væskeopsamling i skeden, kan det blive nødvendigt at dræne før operationen.
Under en PSARVUP-procedure vurderer og korrigerer en kirurg den deformerede anatomi. Dette kan omfatte at skabe en åbning til afføring eller urin at passere (anus eller urinrør) og udføre enhver genopbygning af tarmen, der er nødvendig.
Afhængigt af sværhedsgraden af tilstanden og succesen ved den oprindelige rekonstruktion, kan en anden operation være nødvendig. Dette er normalt tilfældet, hvis barnet krævede kolostomi eller stomi før operationen. Når tarmen har fået tid til at helbrede, kan kolostomi lukkes, og spædbarnet skal kunne have normale tarmbevægelser.
Yderligere kirurgi eller rekonstruktion kan være nødvendig senere i barndommen. Nogle børn med vedvarende cloaca kæmper med pottestræning selv med rekonstruktiv kirurgi og må muligvis være på tarmstyringsprogram. Børn, der har svært ved at kontrollere urinen, må muligvis have kateterisering fra tid til anden for at hjælpe med at tømme deres blære og undgå inkontinens.
Når et barn, der er født med vedvarende cloaca, når puberteten, kan de have brug for en gynækologs ekspertise til at vurdere eventuelle bekymringer relateret til reproduktiv sundhed, såsom forsinket eller fraværende menstruation (amenorré). I voksenalderen er det ofte muligt at opnå et sundt sexliv og en normal graviditet for mennesker, der er født med vedvarende cloaca, selv om de måske skal levere via kejsersnitt snarere end vaginal fødsel.
Et ord fra DipHealth
Mens vedvarende cloaca undertiden kan diagnosticeres prenatalt, opdages den oftest ved fødslen og kan være forbundet med andre tilstande, såsom spinal deformiteter og medfødt hjertesygdom. Rekonstruktion er nødvendig, og flere operationer kan være nødvendige i løbet af barndommen og barndommen. Ved rettidig diagnosticering og korrekt behandling fortsætter de fleste mennesker, der er født med vedvarende cloaca, tæt på normal tarm, blære og seksuel funktion.
Rabies: Symptomer, Årsager, Diagnose, Behandling og Forebyggelse
Rabies kan forebygges med vacciner eller behandles med stoffer, hvis du har bidt af et rapsdyr. Lær mere om symptomerne og hvordan rabies er spredt.
Bedbugs: Symptomer, Årsager, Diagnose og Behandling
Bedbug bites og angreb er blevet almindelige problemer. Lær symptomer, risikofaktorer, hvordan man identificerer problemet, og hvordan man kan slippe af med dem.
Åndedrætssvigt Årsager, symptomer og behandling
Åndedrætssvigt opstår, når lungerne ikke bringer ilt i kroppen og fjerner kuldioxid. Lær årsager, symptomer og behandling.