POEMS syndrom blodforstyrrelse
Indholdsfortegnelse:
Abenteuer Diagnose: POEMS-Syndrom | Visite | NDR (September 2024)
POEMS syndrom er en blodforstyrrelse der rammer mange dele af kroppen og forårsager mange symptomer. Det påvirker både mænd og kvinder og begynder som regel efter alder 50, selv om det kan forekomme i enhver alder. Det vides ikke, hvor ofte POEMS syndrom opstår, fordi det er svært at diagnosticere korrekt. Årsagen er ukendt.
Symptomer
Forkortelsen POEMS står for:
- P - polyneuropati, hvilket betyder nerve symptomer som følelsesløshed, prikken og / eller svaghed i hænder og fødder
- O - organomegali, hvilket betyder forstørrede organer, sædvanligvis lever, milt eller lymfeknuder. Ca. 15 procent af personer med POEMS syndrom har Castlemans sygdom (en lymfeknudeforstyrrelse).
- E - endokrinopati, hvilket betyder ændringer i hormonproduktionen. Symptomer som diabetes, impotens, stoppede menstruationsperioder (amenoré), lave skjoldbruskkirtler (hypothyroidisme) og / eller brystudvikling hos mænd (gynækomasti) kan være til stede.
- M - monoklonal gammopati eller monoklonal plasmaproliferativ lidelse, som begge betyder unormale blodproteinceller
- S - hudændringer som øget hudpigment (hyperpigmentering); øget kropshår (hypertrichose) på ansigt, lemmer og bryst; hud fortykkelse og stramning, hævelse (ødem) i ben og fødder, negleblegning.
Enkeltpersoner kan også opleve, træthed, generaliseret smerter og smerter eller ændringer i syn blandt andre symptomer.
Diagnose
En diagnose af POEMS syndrom kan laves ud fra en patients fysiske undersøgelse og hans / hendes sygehistorie. Blodprøver såsom en fuldstændig blodcelleantal (CBC) og serumproteinimmunoelektroforese gøres for at lede efter abnormiteter, som det er urintest. Thyroidhormonniveauer, blodglukoseniveauer og østrogenniveauer i blodet testes for at identificere abnormiteter. En knoglemarvsbiopsi og / eller knogle-røntgenstråler kan udføres til hjælp ved diagnose.
En person anses for at have POEMS syndrom, hvis "P" (polyneuropati) og "M" (abnormale blodproteiner) er til stede sammen med enten sklerotiske (ardannende) knogle læsioner eller Castleman sygdom. Mange individer vil også have andre symptomer på syndromet. Fordi mange læger ikke er bekendt med POEMS syndrom, resulterer de unormale blodprøveresultater ofte i en fejldiagnose af multipelt myelom, eller polyneuropati symptomer fører til en fejldiagnose af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP).
Behandling
Behandlingen af POEMS syndrom afhænger af behandlingen af den underliggende blodcelleforstyrrelse. De fleste individer får en kombination af behandlinger som:
- Strålebehandling
- Corticosteroid medicin såsom prednison
- Kemoterapi
- Hormonudskiftning af hormoner, som er for lave
- Fysisk terapi
- Knoglemarvstransplantation
Specialister som en neurolog (læge i nervesystemet), hæmatolog (blodsygdomslæge), dermatolog (hudlæge) og endokrinolog (hormonkirtellæge) er normalt involveret i pleje af et individ med POEMS-syndrom.
Rasmussen's syndrom og Rasmussen's encephalitis
Rasmussen syndrom og Rasmussen's encephalitis er en sjælden lidelse, der forårsager alvorlige epileptiske anfald, nogle gange kræver kirurgi.
Raynauds syndrom i fibromyalgi og ME / CFS
Raynauds syndrom er almindeligt hos fibromyalgi og kronisk træthedssyndrom. Lær om denne årsag til ekstremt kolde hænder og fødder.
Thalassemia: Forståelse af den arvelige blodforstyrrelse
Thalassemia er en arvelig hæmolytisk anæmi forårsaget af utilstrækkelig produktion af et protein, der er nødvendigt i røde blodlegemer. Lær mere om det her.