Castlemans sygdom: Symptomer, årsager og behandling
Indholdsfortegnelse:
- Symptomer
- Årsager
- Diagnose
- Lymfeknudebiopsi
- Blod- og urintest
- Imaging
- Behandling
- Unicentrisk CD
- Multicentrisk cd
- Prognose
- Et ord fra DipHealth
CHOTU DADA LLB " चलो केस लडालो केस | Khandesh Hindi Comedy | Chotu Comedy Video (September 2024)
Castleman sygdom (CD) er en sygdom, der påvirker lymfeknuder og tilhørende væv. Der er to typer cd'er, forklarer det genetiske og sjældne sygdomsinformationscenter (GARD), en afdeling af National Institutes of Health (NIH).
CD kan også omtales af andre navne, herunder:
- Castleman tumor
- Angiofollikulær ganglionisk hyperplasi
- Angiofollikulær lymfhyperplasi
- Giant godartet lymfom
En type af sygdommen hedder unicentrisk cd, hvor de berørte lymfeknuder er begrænset til et bestemt område af kroppen, som brystet eller maven. Den anden type cd er kendt som multicentrisk cd, og den er ikke begrænset til en bestemt del af kroppen. I modsætning hertil findes denne form for tilstanden i hele kroppen eller systematisk påvirker sæt lymfeknuder og væv fra mange områder, herunder nakke, kraveben, armhule eller lyske.
Sygdommen får sit navn fra Dr. Benjamin Castleman, den person, der gav de første beskrivelser af sygdommen i 1950'erne. Selv om CD ikke er kræft, kan cellerne vokse og formere sig i lymfesystemet på en måde, der ligner lymfom. En tilstand af lymfesystemet, hvor en abnorm overvækst af celler udvikler sig, er kendt som en lymfoproliferativ lidelse. Nogle personer med CD kan i sidste ende udvikle lymfom, ifølge American Cancer Society.
CD betragtes som en sjælden sygdom med ca. 6.500 til 7.700 nye tilfælde om året, som rapporteret af Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), et globalt initiativ til fremme af forskning og behandlingsmuligheder for sygdommen.
CDCN bemærker, at alder for udbrud til unicentrisk cd forekommer generelt, når en person er 20 til 30 år gammel, og alderen for starten på multicentrisk cd er fra 40 til 60 år gammel.
Symptomer
Symptomerne på CD kan være vage og ikke-specifikke for en bestemt sygdom. Derudover kan nogle mennesker med sygdommen måske ikke være opmærksomme på nogen symptomer overhovedet, og de forstørrede lymfeknuder kan være placeret under en fysisk eksamen eller testning for en anden tilstand - dette gælder især i tilfælde af unicentrisk cd. Afhængig af placeringen af de forstørrede lymfeknuder kan en person dog opleve tegn og symptomer som:
- En mærkbar klump på huden
- Smerter på eller omkring de forstørrede lymfeknuder
- Fuldhed i maven
- Åndedrætsbesvær
Typisk er personer med multicentrisk cd tilstede med mere alvorlige symptomer, især hvis individet også har virale infektioner. Disse symptomer kan omfatte:
- Træthed
- feber
- Større modtagelighed over for alvorlige infektioner
- Kvalme
- Vægttab
- Nat sved
- Svaghed
- Anæmi
- Lever eller milt bliver forstørret
Årsager
Til dato forbliver den specifikke årsag til sygdommen ukendt. Men der er en sammenhæng mellem multicentriske CD og immunkompromitterede patienter, som dem, der lever med humant herpesvirus 8 (HHV-8) og humant immundefektvirus (HIV).
Sygdommen kan påvirke individer i alle aldre, køn og baggrunde, og det antages at forekomme sporadisk hos mennesker i modsætning til en arvelig sygdom.
Diagnose
Da tegn og symptomer på CD overlapper med andre medicinske tilstande, kan det være svært at diagnosticere det. Som nævnt ovenfor er sygdommen mest kendt, når forstørrede lymfeknuder opdages under fysiske eksamener eller billeddannelse under andre forhold. I mange tilfælde vil det fysiske eller medicinske team udelukke muligheden for andre sygdomme, inden de kommer til en diagnose af cd. Det kan tage uger til år, ifølge CDNC.
Imidlertid blev der i 2017 foretaget nogle fremskridt med hensyn til diagnosticering af multicentrisk cd, der er forbundet med HHV-8, med oprettelsen af nye, evidensbaserede, internationale diagnostiske kriterier. Når en læge mistænker en diagnose af cd, kan de bestille følgende tests og procedurer for at bekræfte sygdommen:
Lymfeknudebiopsi
Fordi symptomerne på CD ligner andre sygdomme, som påvirker lymfeknuderne, vil lymfekræft, som lymfeknude, være en biopsi af den forstørrede lymfeknude. En biopsi kan udføres ved hjælp af en nål eller via kirurgi.
Blod- og urintest
Blod- og urintest kan afsløre abnormiteter, såsom anæmi, forhøjede inflammatoriske markører eller nedsat nyrefunktion, hvilket kan være tegn på CD. Blod- og urintest kan også bruges til at udelukke tilstedeværelsen af andre infektioner eller tilstande.
Imaging
Imaging test, såsom MR eller PET scanninger, kan bruges til at lokalisere områderne af de forstørrede lymfeknuder i kroppen. Imaging test kan bruges til at vise, om behandling fungerer også.
Behandling
Behandling afviger afhængigt af om en person har encentrisk cd eller multicentrisk cd.
Unicentrisk CD
I de fleste tilfælde af unicentrisk CD betragtes kirurgi for at fjerne de forstørrede lymfeknuder som standarden for pleje. Patienter med unicentrisk CD kan blive helbredt, hvis deres testresultater vender tilbage til normale intervaller, og de har ikke længere symptomer. Men nogle patienter kan fortsætte med at opleve ubehagelige symptomer selv efter kirurgisk fjernelse af lymfeknuder og kan kræve yderligere behandling, som ligner dem med multicentrisk cd.
Multicentrisk cd
Tidligere blev kemoterapi brugt til behandling af multicentrisk cd, men medicin er fremkaldt som en frontliniebehandling. Immunoterapi-lægemidler, såsom FDA-godkendt lægemiddel Sylvant, bruges til at målrette overfor overflod af proteiner, der produceres af mennesker med multicentrisk MD. Andre behandlinger kan omfatte kortikosteroider for at reducere inflammation og anti-virale lægemidler, når HHV-8 eller HIV er til stede.
Hvis medicin ikke stopper cellernes overgroede i lymfeknuderne, kan der være garanti for mere aggressive behandlinger som kemoterapi eller en knoglemarvstransplantation fra dine egne stamceller (kendt som autolog benmargstransplantation).
Prognose
CDCN rapporterer, at overlevelsesraten for en person med unicentrisk cd er større end 10 år, og levetiden forbliver den samme.
I 2012 var overlevelsesraten for multicentriske cd-sager på femårsmarkedet 65 procent og 40 procent ved henholdsvis 10-årig varemærke.
Med ankomsten af medicin, der er specielt designet til at målrette antistoffer forbundet med multicentrisk cd, forventes patientens resultater at forbedre.
Et ord fra DipHealth
Selv om der stadig er meget at opdage om cd'er, arbejder eksperter og forskere fra hele verden i retning af en bedre forståelse af sygdommen og forbedrer behandlingsmulighederne for patienterne.
Årsagerne til forstørrede lymfeknuderChagas sygdom: symptomer, årsager, diagnose og behandling
Chagas sygdom er forårsaget af en parasit kaldet Trypanosoma cruzi og det ses hovedsageligt i Latinamerika. Mange mennesker ved ikke engang, at de er inficerede.
Graves 'sygdom: Symptomer, årsager, diagnose, behandling
Graves sygdom er den mest almindelige årsag til hyperthyroidisme, især blandt kvinder og personer, der er yngre end 40 år.
Gallblære sygdom: Symptomer, årsager, diagnose og behandling
Læs om galdeblære sygdomme, herunder det mest almindelige symptom på et galdeblære problem, samt hvordan disse sygdomme diagnosticeres og behandles.