Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
Indholdsfortegnelse:
vkh Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (September 2024)
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) syndrom har neurologiske, øje, øre og hud symptomer. Forskning tyder på, at det kan skyldes en autoimmun reaktion, hvor kroppen angriber sine egne sunde celler, der indeholder pigmentmelaninet. VKH syndrom forkorter ikke levetiden, men de permanente øjen- og hudændringer kan resultere.
Det vides ikke, hvor ofte Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer i hele verden. Det forekommer oftere hos mennesker af asiatiske, indianer, latinamerikanske eller mellemøstlige arv. Udgivne rapporter om VKH syndrom indikerer, at det forekommer oftere hos kvinder end hos mænd, og dets symptomer kan begynde på alle alder.
Symptomer
Før Vogt-Koyanagi-Harada syndrom begynder, oplever individer normalt symptomer som hovedpine, svimmelhed, kvalme, stiv nakke, opkastning og lavfrekvent feber i flere dage. Disse symptomer er ikke specifikke for VKH syndrom og kan diagnosticeres som en viral infektion eller influenza. Hvad der adskiller VKH syndrom fra "influenza" er starten på øjen symptomer som pludselig sløret syn, smerte og lysfølsomhed. Typisk består VKH syndrom af tre faser: en meningoencephalitis fase, en oftalmisk auditiv fase og en konvalescerende fase.
I meningoencephalitis fase symptomer som generaliseret muskelsvaghed, hovedpine, tab af muskelbrug på den ene side af kroppen (hemiparesis eller hemiplegi), ledsmerter (dysartri) og vanskeligheder med at tale eller forstå sprog (afasi) forekommer.
I oftalmisk-auditiv fase, forekommer symptomer som sløret syn, smerte og øjenirritation på grund af betændelse i iris (iridocyclitis) og uvea (uveitis). Auditive symptomer kan omfatte problemer med at høre, ringe i øret (tinnitus) eller svimmelhed.
I konvalescerende fase, skind symptomer som lys eller hvide farvefarver i håret, øjenbrynene eller øjenvipper (poliosis), lys eller hvide hudfarve (vitiligo) og hårtab (alopeci) vises. Hudsymptomerne begynder normalt flere uger eller måneder efter, at syns- og hørselssymptomer starter.
Diagnose
Fordi Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er sjældent, kræver en korrekt diagnose normalt konsultation med specialister. Der er ingen specifik test for syndromet, så diagnosen er baseret på de foreliggende symptomer plus testresultater. En neurolog vil udføre en lumbal punktering for at undersøge cerebrospinalvæsken (CSF) for ændringer karakteristiske for VKH syndrom. En øjenlæge vil udføre speciel test af øjnene for at lede efter uveitis. En hudlæge vil tage en hudprøve (biopsi) ca. en måned efter, at øjensymptomer begynder at undersøge for ændringer, der er karakteristiske for VKH-syndrom, såsom mangel på pigment (melanin) i lys eller hvide hudfarve, som er til stede.
American Uveitis Society anbefaler, at 3 af disse 4 kriterier er opfyldt for at bekræfte diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
- iridocyclitis i begge øjne og uveitis
- neurologiske symptomer eller karakteristiske ændringer i CSF
- hud symptomer på poliosis, vitiligo eller alopecia
Behandling
For at reducere betændelsen i øjnene gives kortikosteroider som prednison. Hvis dette ikke virker godt, kan immunosuppressive lægemidler som azathioprin (Imuran) eller cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) anvendes. Hudsymptomer behandles som vitiligo behandles, hvilket kan omfatte lysbehandling, kortikosteroider eller medicinske salver.
Tidlig diagnose og behandling af Vogt-Koyanagi-Harada syndrom hjælper med at forhindre permanente synsforandringer som glaukom og grå stær. Hudændringer kan være permanente, selv med behandling, men hørelse er normalt genoprettet i de fleste individer.
Rasmussen's syndrom og Rasmussen's encephalitis
Rasmussen syndrom og Rasmussen's encephalitis er en sjælden lidelse, der forårsager alvorlige epileptiske anfald, nogle gange kræver kirurgi.
Raynauds syndrom i fibromyalgi og ME / CFS
Raynauds syndrom er almindeligt hos fibromyalgi og kronisk træthedssyndrom. Lær om denne årsag til ekstremt kolde hænder og fødder.
Behandling af Atlantoaxial Instabilitet i Downs syndrom
Atlantoaksial ustabilitet eller AAI er et almindeligt ortopædisk problem i Downs syndrom. Lær mere om årsager, symptomer og behandlinger af AAI.