Hvordan behandles cystisk fibrose
Indholdsfortegnelse:
- Selvpleje og livsstil
- Over-the-Counter Remedies
- Recepter
- Støttende terapier
- Lungtransplantation
- Supplerende medicin (CAM)
Medical interventions for sinus infections in CF; Kasper Aanaes (September 2024)
Selv om der ikke er nogen kur mod cystisk fibrose (CF), har forskud i behandling forlænget både forventet levetid og livskvalitet hos mennesker, der lever med sygdommen. Behandling kan indebære en lang række procedurer og medicin, herunder luftvejs clearance teknikker, antibiotika, en kalorieindhold kost, slimfortyndere, bronchodilatorer, pankreas enzymer og nyere generation lægemidler kendt som CFTR modulatorer.
Alvorlige tilfælde kan kræve lungetransplantation.
Hjørnestene i en behandlingsplan omfatter forebyggelse af respiratoriske infektioner, tilbageholdelse af lungefunktion og anvendelse af diætemidler til at kompensere for malabsorption af næringsstoffer i tarmene. Med tiden vil der uden tvivl være behov for justeringer.
I 1980'erne havde personer med CF en median forventet levetid på under 20 år. Takket være nyfødt screening og fremskridt i behandlingen kan de, der lever med sygdommen, forvente at leve godt ind i deres 40'ere - og måske endda længere - hvis behandlingen starter tidligt og styres konsekvent.
Selvpleje og livsstil
Mens meget spænding er centreret omkring indførelsen af nyere cystiske fibrose stoffer, er selvpleje stadig grundlaget for CF-behandling. Dette indebærer airway clearance teknikker til at fjerne slim fra lungerne, motion for at opretholde lungekapacitet og styrke og diætindgreb for at forbedre absorptionen af fedtstoffer og næringsstoffer.
Airway Clearance Teknikker
Airway clearance teknikker (ACTs), der almindeligvis anvendes af personer med kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD), er lige så effektive til behandling af CF lungesygdom. Teknikkerne tager sigte på at fjerne slim fra lungenes luftsække, så du kan hoste det ud. Disse kan udføres flere gange dagligt afhængigt af sværhedsgraden af din tilstand.
Der er en række almindeligt anvendte teknikker, hvoraf nogle kan være nemmere for voksne end små børn:
- Huff hoste kan udføre på egen hånd. I modsætning til aktiv hoste, som kan bære dig ud, involverer huf hoste dybe, kontrollerede indåndinger, så der er nok luft til at komme bag slimet i lungerne for at løsne det. Ved at gøre det behøver du ikke at udøve så meget energi til at udvise det. Du indånder dybt, holder vejret og ånder kraftigt for at løsne slimhinden.
- Bryst perkussion, også kendt som postural percussion og dræning, udføres med en partner, der rytmisk klapper ryggen og brystet med kuppede hænder, mens du ændrer positioner. Når slimmet er løsnet, kan du udvise det med huff hoste.
- Brystvægsvirkling fungerer på samme måde som postural dræning, men anvender en håndholdt, ikke-elektrisk enhed, som vibrerer og løsner slim. Nogle af enhederne kan forbindes til en forstøver, der kombinerer oscillation med indgivelse af indåndede lægemidler.
- Højfrekvent brystoscillation indebærer en oppustelig vest fastgjort til en luftpulsgenerator. Maskinen vibrerer mekanisk brystet ved høje frekvenser for at løsne og frigøre slim.
Dyrke motion
Øvelse er noget, du ikke har råd til at undgå, hvis du har CF.
Motion hjælper ikke kun med at opretholde lungefunktionen, det reducerer din risiko for CF-relaterede komplikationer som diabetes, hjertesygdom og osteoporose.
Øvelsesprogrammer skal individualiseres ud fra din alder og sundhedstilstand, og ideelt designet med din fysioterapeut eller lægehjælpsteam. Fitness test kan udføres på forhånd for at etablere dit baseline niveau af træning.
Fitness planer bør omfatte stretching øvelser (for at fremme fleksibilitet), aerob træning (for at forbedre udholdenhed og cardiorespiratory sundhed), og modstand uddannelse (for at opbygge styrke og muskelmasse). Når du først starter, kan du i første omgang sigtes efter fem til ti minutters sessioner, udføres tre eller flere dage om ugen og gradvist opbygge til 20 til 30 minutters sessioner.
Hvad angår programmer, er der ingen sæt "cystisk fibrose træning." I stedet skal du og din fysioterapeut finde aktiviteterne (herunder cykling, svømning, gå eller yoga) og øvelser (som modstandsbånd, vægt træning eller kors træning), som du kan opretholde på lang sigt med det formål at øge intensiteten og varigheden af dine træningspaser, når du bliver stærkere.
Et sæt program til et barn er normalt ikke nødvendigt, givet hvordan aktive børn har en tendens til at være naturligt. Når det er sagt, hvis dit barn har CF, er det klogt at tale med din pulmonologist for at få en bedre følelse af dit barns begrænsninger, hvilke aktiviteter kan være bedre end andre, og hvilke forholdsregler der skal træffes for at forhindre infektion fra andre børn og endda delt sportsudstyr.
Kost
Cystisk fibrose påvirker fordøjelsen ved tilstopning af kanalerne i bugspytkirtlen, der producerer fordøjelsesenzymer. Uden disse enzymer er tarmene mindre i stand til at nedbryde og absorbere næringsstoffer fra mad. Hoste og bekæmpelse af infektion kan også tage deres vejafgift, brændende kalorier og efterlade dig drænet og træthed.
For at kompensere for dette tab og opretholde en sund vægt, er du nødt til at påbegynde en fedtholdig kalorieindhold. Ved at gøre det vil du have energireserverne for bedre at bekæmpe infektion og forblive sund.
En læge vil bestemme, hvad du eller dit barns vægt skal være. De kliniske foranstaltninger kan omfatte:
- Vægt til længde for børn under 2 år
- Body mass index (BMI) procentiler for mennesker i alderen 2 til 20 (som højden kan svinge betydeligt i denne periode)
- Numerisk BMI for personer over 20 år
Baseret på det, kan din specialist, diætist, hjælpe dig med at designe en diæt med den rette balance mellem protein, kulhydrater og fedtstoffer.
Cystic Fibrosis Foundation anbefaler følgende daglige kaloriindtag for kvinder, mænd, småbørn, børn og teenagere afhængigt af vægtmål:
Vedligehold Vægt | Tage på | |
Kvinder | 2.500 cal / dag | 3.000 cal / dag |
Herrer | 3.000 cal / dag | 3.700 cal / dag |
Småbørn 1 til 3 | 1.300 til 1.900 cal / dag | Tal med en specialist |
Børn 4 til 6 | 2.000 til 2.800 cal / dag | Tal med en specialist |
Børn 6 til 12 år | 200% af det anbefalede daglige kalorieindtag efter alder | Tal med en specialist |
Teenagere | 3.000 til 5.000 cal / dag | Tal med en specialist |
Over-the-Counter Remedies
Cystisk fibrose er forbundet med kronisk inflammation på grund af øget stress placeret på lungerne og bugspytkirtlen ved akkumuleret slim. Betændelsen forårsager så meget skade på lungerne som tilbagevendende infektion og kan medføre forringelse af bugspytkirtlen, nyrerne, leveren og andre vitale organer.
Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom Advil (ibuprofen) og Aleve (naproxen), ordineres normalt for at reducere inflammation hos mennesker med CF. En gennemgang af undersøgelser fra Montreal Children's Hospital konkluderede, at den daglige brug af Advil kan betydeligt sænke udviklingen af CF lungesygdom, især hos børn. Bivirkninger omfatter kvalme, mavesmerter, opkastning og mavesår. Overanvendelse kan forårsage tarmskader.
Andre OTC medicin kan bruges til at støtte en kalorieindholdsdosis. For at hjælpe med absorption af næringsstoffer kan din læge ordinere et supplement til pancreasenzym. Disse kommer i kapselform og sluges helt efter et måltid eller en snack. Mens de er tilgængelige over disken, skal de justeres dosis af din læge baseret på din vægt og tilstand. Bivirkninger omfatter opblødning, diarré, forstoppelse, hovedpine og kramper.
Pankreas enzymer kan også ordineres til børn, når det er relevant. Kapslen kan brydes åben, måles og sprøjtes på mad, hvis dosen skal justeres eller dit barn ikke kan sluge piller.
Din læge kan også anbefale vitamin- eller mineraltilskud, hvis blodprøver afslører væsentlige mangler. Fedtopløselige vitamintilskud, såsom vitaminerne A, D, E og K, som er afgørende for vækst og fedtabsorption, er almindelige.
Recepter
Receptpligtige lægemiddelterapier bruges til at klare symptomer på sygdommen og forsinke nedgangen i organskader.Medikamenterne kan brede sig opdelt i fire klasser:
- bronkodilatatorer
- mucolytics
- Antibiotika
- CFTR modulatorer
Narkotika kan leveres enten oralt, ved injektion, intravenøst (ind i en blodåre) eller inhaleret med en forstøver, dosisdosisinhalator (MDI) eller en tørpulveret inhalator (DPI) afhængigt af medicinen.
bronkodilatatorer
Bronchodilatorer er stoffer, der slapper af indsnævrede luftvejspassager og tillader mere luft ind i lungerne. De leveres mest med en MDI, som indeholder en aerosoliseret beholder og et mundstykke kaldet en spacer. Narkotika muligheder omfatter albuterol og xopenex (levalbuterol).
Bronkodilatatorer inhaleres 15 til 30 minutter før luftvejs clearance. De øger ikke kun mængden af slim du kan hoste op, de hjælper dig med at indånde andre lægemidler, såsom mucolytika og antibiotika, dybere ind i lungerne.
Bivirkninger omfatter kvalme, tremor, hurtig hjerterytme, nervøsitet og svimmelhed.
mucolytics
Mucolytics, også kendt som slimfortyndere, er indåndede lægemidler, der tynder slim i lungerne, så du kan lettere hærge dem. Der er to typer, der almindeligvis anvendes i CF terapi:
- Hypertonisk saltvand, en steril saltopløsning, kan indåndes med en forstøver, efter at du har taget en bronchodilator. Saltindholdet trækker vand fra det omgivende væv og derved slimerer slim i lungerne.
- Pulmozyme (dornase alfa) er et oprenset enzym, som begge tynder ophobes slim og øger viskositeten (slipperiness) i lungerne. Bivirkninger kan omfatte ondt i halsen, vandige øjne, løbende næse, svimmelhed, udslæt og en midlertidig ændring eller tab af stemme.
Antibiotika
Antibiotika er stoffer, der dræber bakterier. Med cystisk fibrose giver akkumulering af slim i lungerne bakterier den perfekte yngleplads til infektion. På grund af dette er tilbagevendende lunger infektioner almindelige hos mennesker. Jo flere infektioner du har, desto mere skade vil dine lunger opretholde.
Antibiotika kan anvendes til behandling af akutte CF-symptomer (kaldet exacerbation) eller foreskrevet profylaktisk for at forhindre infektioner i at forekomme. De leveres enten mundtligt eller med en forstøver eller DPI. Alvorlige infektioner kan kræve intravenøs behandling.
Blandt mulighederne:
- Orale antibiotika kan bruges til behandling af mildere kroniske infektioner og forværringer. Zithromax (azithromycin) er et bredt spektrum antibiotikum, der almindeligvis anvendes til dette. Alvorlige bakterielle infektioner kan kræve en specifik målrettet klasse af antibiotika.
- Indåndede antibiotika anvendes profylaktisk for at forhindre bakteriel infektion, men kan også anvendes under akutte eksacerbationer. Der er to antibiotika anvendt til dette: Cayston (aztreonam) og Tobi (tobramycin). Indåndede antibiotika anvendes kun, når du har brugt en bronchodilator og mucolytisk og udført luftvejssparing.
- Intravenøse antibiotika er forbeholdt alvorlige tilfælde. Valget af antibiotika ville være baseret på den type bakterieinfektion du har. Disse kan omfatte penicilliner, cefalosporiner, sulfonamider, makrolider eller tetracycliner.
Uanset hvilken type du får, er det vigtigt at tage antibiotika som foreskrevet, selvom du ikke længere har symptomer. Hvis du ikke og stopper tidligt, kan eventuelle bakterier i dit system blive resistente over for antibiotika, hvilket gør det sværere at behandle, hvis infektionen vender tilbage.
CFTR modifikatorer
Det cystiske fibrose-transmembranreceptor (CTFR) -gen producerer CFTR-proteinet, som regulerer bevægelsen af vand og salt ind og ud af celler. Hvis CTFR genet er muteret, som det er tilfældet med denne sygdom, vil proteinet, der produceres, være fejlbehæftet og forårsage, at slim tykkes abnormt i hele kroppen.
I de senere år har forskere udviklet lægemidler, kaldet CFTR modulator, i stand til at forbedre CFTR funktion hos mennesker med specifikke mutationer. Der er mere end 2.000, der kan forårsage CF, og omkring 80 procent af tilfældene er forbundet med en specifik mutation kendt som deltaF508. Narkotika virker ikke for alle og kræver, at du gennemgår genetisk test for at identificere hvilke CFTR-mutationer du har.
Der er tre CFTR modulatorer godkendt til brug af US Food and Drug Administration (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) er et lægemiddel, der binder til det defekte CFTR-protein og "holder porten åben", så vand og salt kan strømme ind og ud af celler. Kalydeco kan bruges til voksne og børn på 2 år og derover.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) kan kun bruges til mennesker med to kopier af deltaF508 mutationen. At have to deltaF508-kopier forårsager den alvorlige deformitet af proteinet. Orkambi virker ved at korrigere formen af proteinet og genoprette dets intracellulære funktion. Orkambi kan bruges til voksne og børn seks og derover.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) er også et korrigerende lægemiddel designet til mennesker med to deltaF508 mutationer. Det bruges til mennesker, der ikke kan tolerere Orkambi. Det kan også forbedre CFTR-funktionen forbundet med 26 andre fælles CFTR-mutationer. Symdeko kan bruges til voksne og børn 12 og derover.
Narkotika er tilgængelige i tabletform og tages hver 12. time. En pulverformulering af Kalydeco, der kan drysses over mad, er tilgængelig for små børn. Bivirkninger omfatter hovedpine, kvalme, svimmelhed, træthed, diarré og sinusbelastning. Katarakter er også blevet rapporteret hos børn, der bruger disse lægemidler.
Andre CFTR modifikatorer udvikles i øjeblikket, herunder to eksperimentelle lægemidler, kendt som VX-659 og VX-445, som studeres i kombination med Symdeko. Tidlige resultater fra fase 3 kliniske forsøg har vist, at brug af VX-659 eller V-445 med Symdeko var bedre end brugen af Symdeko alene.
Støttende terapier
Under alvorlige eksacerbationer eller i tilfælde af kronisk sygdom, kan der være behov for støtteforanstaltninger for at hjælpe med vejrtrækning eller ernæring. Dette kan indebære iltterapi og enteral ernæring.
Oxygen Therapy
Oxygenbehandling indebærer anvendelse af en bærbar ilttank med enten en maske eller næsepot til at levere koncentreret oxygen til lungerne.
I øjeblikket er der ingen retningslinjer for passende anvendelse af langvarig oxygenbehandling (LTOT) hos personer med CF og lidt bevis for fordelene på den ene eller den anden måde. Med det siges, tyder den nuværende forskningsgruppe på, at iltterapi har sin plads i den kortvarige behandling af CF lungesygdom.
Personer med CF, som har signifikant lungeskade, begynder altid at opleve hypoxæmi (lavt blodsyremætning). Det er en tilstand forbundet med dårlig søvnkvalitet, reduceret træningstolerance og tab af muskelmasse. Supplerende ilt om natten har vist sig at forbedre søvnkvaliteten, mens lavt flow ilt leveret under træning kan øge varigheden og intensiteten af træning.
På grund af den degenerative karakter af cystisk fibrose kan LTOT blive nødvendigt, hvis tabet af lungefunktion forårsager invaliditet og lav livskvalitet.
Enteral Ernæring
Enteral fodring (rørfoder) involverer placering eller kirurgisk implantering af et fodringsrør gennem hvilken flydende mad leveres. Du bliver lært, hvordan du skal udføre fødevarerne hjemme, normalt med de samme flydende kosttilskud. Det er meningen at supplere med at spise, ikke erstatte det.
Tube fodring er generelt overvejet, hvis du taber sig på trods af at spise en kalorieindhold kost, er ude af stand til at tolerere mad, eller forsøger at gå op i vægt før en lungetransplantation.
For eksempel, hvis du har en lungeinfektion, kan den kraft, der kræves for at trække vejret, brænde langt mere energi, end du kan få fra mad. Selvom du kan spise, kan forringelsen af bugspytkirtlen forstyrre din evne til at tage på i vægt på trods af din bedste indsats.
Mange er foreløbige om det, når de først starter, men de fleste (herunder børn) lærer at tilpasse sig. Forældre til børn med CF siger ofte, at rørfodring fjerner stress ved måltider, øger deres barns vægt hurtigere og mindsker bekymring over barnets langsigtede sundhed og udvikling.
Enteral fodring kan tage flere former. Blandt dem:
- Nasogastrisk fodring er den mindst invasive form for enteral fodring, hvor et NG-rør placeres i dit næsebor, ned i halsen og ind i din mave. Røret kan indsættes hver nat og fjernes om morgenen.
- gastrostomi er en mere permanent mulighed, hvor en G-tube indsættes i din mave gennem et snit i din mave. Dette gør det muligt at levere mad direkte til maven. I nogle tilfælde kan kirurgen placere en knap på hudniveau, som giver dig mulighed for at åbne og lukke røret, når det er nødvendigt (og skjuler røret under din skjorte).
- jejunostomi er en procedure, hvor et J-rør indsættes gennem maven til en del af tyndtarmen kaldet jejunum. Dette bruges oftest, hvis du ikke tåler fodring i maven.
Lungtransplantation
Ligegyldigt hvor flittigt du er med behandling, kommer der en dag, hvor dine lunger vil være mindre i stand til at klare. Skaden påløbet over en levetid vil tage sin vejafgift, hvilket reducerer ikke kun din evne til at trække vejret, men din livskvalitet. På dette tidspunkt kan din pulmonolog anbefale en lungetransplantation, der kan tilføje år til dit liv.
Kom på ventelisten
At få en lungetransplantation kræver en omfattende evaluering for at vurdere dit helbred, din økonomiske støtteberettigelse og din evne til at klare og opretholde gode sundhedsmæssige praksis efter at have gennemgået transplantationen. Processen indebærer mange tests, der kan tage op til en uge at udføre.
Generelt ville du kun blive overvejet til en transplantation, hvis resultatet af en pulmonal funktionstest, kaldet det tvungne ekspiratoriske volumen på et sekund (FEV1), faldt under 40 procent. Desuden skal dine lungefunktioner være faldet til et punkt, hvor mekanisk ventilation er nødvendig for at udføre selv de mest grundlæggende opgaver.
Hvis du bliver accepteret, placeres du på venteliste på nationalt lungetransplantation. Støtteberettigede børn tilbydes lunger på først til mølle. Voksne modsiges derimod med en Lung Allocation Score (LAS) på 0 til 100 baseret på sværhedsgraden af deres tilstand. Dem med en højere LAS får prioritet.
Mens det er umuligt at forudsige, hvor længe din ventetid kan være, ifølge undersøgelser offentliggjort i American Journal of Transplantation, den gennemsnitlige ventetid for en lungetransplantation er 3,7 måneder. Nogle modtagere kan få lungerne hurtigere end dette, mens andre måske må vente i årevis.
Hvordan kirurgi udføres
Når en donor organ er fundet og fast besluttet på at være en kamp for dig, er du straks planlagt til operation hos et specialiseret sygehus med erfaring i transplantationer. I de fleste tilfælde ville du gennemgå en dobbelt lungetransplantation snarere end en enkelt.
Efter at du har et elektrokardiogram (EKG) og bryst røntgen, bliver du taget til operationsstuen og forsynet en intravenøs linje i din arm til bedøvelse. Andre IV linjer placeres i din nakke, håndled, kraveben og lysken for at overvåge din puls og blodtryk.
Når den generelle bedøvelse er afleveret og du sover, tager transplantationen seks til 12 timer for at fuldføre og involverer følgende trin:
- Kirurgen laver et vandret snit under dine bryster fra den ene side af brystet til den anden.
- Du er placeret på en hjerte-lunge maskine for at sikre ilt og blod bliver kontinuerligt cirkuleret gennem din krop.
- En lunge fjernes, klemmer store blodkar, og den nye lunge indsættes på plads.
- Kirurgen sutter derefter luftvejsledningerne og genforbinder de store blodkar.
- Den anden lunge transplanteres derefter på samme måde.
- Når transplantationen er afsluttet, indsættes brystrør for at dræne luft, væske og blod.
- Endelig fjernes du fra hjertelungen, når lungerne virker.
Hvad man kan forvente efter operationen
Når operationen er afsluttet, placeres du i en intensivpleje i flere dage, hvor du opbevares på et åndedræt og forsyner ernæring gennem et fodringsrør. Brystrørene holdes på plads i flere dage og fjernes, når du er stabiliseret.
Når du er stabiliseret, overføres du til et hospitalrum hvor som helst fra en til tre uger for at begynde din genopretning. For at undgå organafstødelse placeres du på livslang immunsuppressive lægemidler.
Komplikationer af lungetransplantation omfatter infektion, blødning og sepsis. Eksponering for immunundertrykkende stoffer kan resultere i post-transplantation lymfoproliferativ lidelse (PTLP), en form for lymfom, der kan forårsage tumormasse, gastrointestinal inflammation og tarmobstruktion.
Når den er hjemme, er den gennemsnitlige genopretningstid omkring tre måneder og indebærer omfattende gymnastikbaseret rehabilitering med en fysioterapeut.
Forbedringer i behandling efter behandling har forøget overlevelsestider for lungetransplantationsmodtagere fra 4,2 år i 1990'erne til 6,1 år i 2008, ifølge forskning offentliggjort i Journal of Thoracic Diseases.
Supplerende medicin (CAM)
Supplerende terapier er ofte omfavnet af personer med cystisk fibrose for at forbedre vejrtrækningen og øge appetitten og ernæringen. Hvis du beslutter dig for at forfølge nogen form for komplementær eller alternativ medicin (CAM), er det vigtigt at tale med din læge for at sikre, at den heller ikke står i konflikt med din behandling eller forårsager skade.
I det store og hele er CAM'er ikke reguleret på samme måde som farmaceutiske lægemidler eller medicinsk udstyr og kan derfor ikke godkendes som effektive behandlingsmetoder. Alligevel er der nogle CAM'er, der er sikrere end andre og nogle få, der endda kan være til gavn for personer med CF.
Buteyko åndedræt
Buteyko vejrtrækning er en vejrtrækningsteknik, der involverer bevidst kontrol af din vejrtrækning og / eller volumen. Det menes af nogle at forbedre slim clearance uden den udtømmende proces af hoste.
Buteyko-åndedræt inkorporerer diafragmatisk vejrtrækning (kendt som Adham pranayama i yoga) såvel som nasal vejrtrækning (Nadi shodhana pranayama). Selvom bevis for dets fordele er dårligt understøttet, anses det ikke for skadeligt og kan bidrage til at reducere stress, angst og søvnproblemer.
Ginseng
Ginseng er en kur, der alle bruges i traditionel kinesisk medicin, der ofte lover mere end den leverer. Med det siges, blev den orale anvendelse af en ginsengopløsning i mus vist for at forstyrre den beskyttende biofilm af Pseudomonas auruginosa bakterier, der ofte er forbundet med CF-lungeinfektioner. (Det samme resultat kan dog ikke garanteres hos mennesker.)
Forskning fra Københavns Universitet antyder forstyrrelsen af biofilmen ved ginseng kan hæmme bakteriel kolonisering og støtte antibiotika til bekæmpelse af infektioner.
gurkemeje
Gurkemeje indeholder en stærk antiinflammatorisk forbindelse kaldet curcumin, der virker meget på samme måde som COX-hæmmermedicin. Det er uklart, om det kan reducere de inflammatoriske virkninger af CF, da det er så dårligt absorberet i tarmene og usandsynligt at nå terapeutiske niveauer, ifølge forskning offentliggjort i Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Mens det generelt anses for sikkert, kan gurkemeje overanvendelse forårsage oppustethed og fordøjelsesbesvær.
marihuana
Medicinsk marihuana, der er helt uegnet til børn og teenagere, er kendt for at være et stærkt appetitstimulerende middel til mennesker med sygdoms- eller behandlingsassocieret anoreksi. Det er imidlertid uklart, hvilken virkning rygning marihuana kan have på lungerne allerede stærkt beskadiget af CF.
Til dette formål er der nogle tidlige tegn på, at orale lægemidler, der indeholder marihuana aktivstof, tetrahydrocannabinol (THC), ikke kun kan hjælpe med at opnå vægtforøgelse, men forbedre FEV1 hos mennesker med CF. Forskning pågår.
Var denne side hjælpsom? Tak for din tilbagemelding! Hvad er dine bekymringer? Artikelkilder- Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. et al. Et fase 2 studie af sikkerhed, farmakokinetik og effekt af anabasum (JBT-101) i cystisk fibrose (CF). J Cystisk fibrose. 2017; 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10,1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
- Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Sund, højt kalorieindhold. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
- Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Næste trin af Triple Combination CFTR modulator udvikling annonceret. Udstedt 31. januar 2018. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Announced/
- Dey, jeg.; Shah, K.; og Bradbury, N. Natural Compounds as Therapeutic Agents in the Treatment Cystic Fibrosis. J Genet Syndr Gene Ther. 2016 7 (1): 284. DOI: 10,4172 / 2157-7412.1000284.
- Elphick, H. og Mallory, G. Oxygenbehandling til cystisk fibrose. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
- Lands, L. og Stanojevic, S. Oral non-steroidal antiinflammatorisk lægemiddelbehandling til lungesygdom i cystisk fibrose. 2016 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
- Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. et al. Lunge. Amer J Transplant. 2016 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
- Thabut, G. og Mal, H. Resultat efter lungetransplantation. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
- Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. et al. Effekter af ginseng på Pseudomonas aeruginosa motilitet og biofilm dannelse. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.
Sådan rengøres dit hus til cystisk fibrose
Du vil have dit hjem til at være et rent, sikkert miljø for dit barn med cystisk fibrose. Få mere at vide om, hvor meget rengøring du skal gøre.
Bakteriel kolonisering i cystisk fibrose
Lær om kolonisering, og hvad det betyder for mennesker med cystisk fibrose, herunder patogener, der koloniserer lungerne som Pseudomonas.
Hvordan cystisk fibrose er diagnosticeret
Genetisk testning kan bruges til at diagnosticere cystisk fibrose eller screen folk, der kan være bærere. Prøven kan derefter bekræftes med en svedchloridprøve.