Chylothorax: Definition, Symptomer, Diagnose, Behandling
Indholdsfortegnelse:
- Anatomi og Funktion
- Komponenter af Chyle
- Thoracic Duct Obstruction
- Symptomer
- Årsager
- Tumorer
- Kirurgi
- Trauma
- Medfødte syndromer og udviklingsmæssige abnormiteter
- Usædvanlige årsager
- Diagnose
- Imaging
- Procedurer
- Differential diagnose
- Behandlinger
- Medicin
- Kirurgi
- Kosttilpasninger
- Støttende pleje
- Coping og prognose
Musique pour Dormir Profondément | Musique Relaxante pour Dormir | Musique Douce pour s'Endormir (September 2024)
En chylothorax er en type pleurale effusion (en væskeopsamling mellem membranerne, der liner lungerne kaldes pleura), men i stedet for normal pleuralvæske er det en samling af chylyle (lymfevæske). Det skyldes en blokering eller forstyrrelse af thoraxkanalen i brystet. Årsager er traumer, brystoperationer og kræftformer, der involverer brystet (såsom lymfomer).
Det kan blive mistænkt i undersøgelser som en røntgenrøntgen, men diagnosen fremstilles som regel ved at indsætte en nål i pleurhulen (thoracentese) og fjerne væske. Der findes en række forskellige behandlingsmuligheder. Nogle gange går de væk alene eller med medicin, men ofte kræver de procedurer som shuntplacering, thoraxkanalligation, embolisering og andre.
Chylothorax er ualmindeligt hos både voksne og børn, men er den mest almindelige form for pleural effusion hos nyfødte.
Anatomi og Funktion
Brystkanalen er hovedlymfekarret i kroppen, hvor lymfekarbeider er den del af immunsystemet, der bærer lymfe i hele kroppen. Brystkanalen tjener til at bære chyle fra tarmene til blodet.
Komponenter af Chyle
Chyle består af chylomicroner (langkædede fedtsyrer og cholesterolestere) såvel som immunceller og proteiner som T-lymfocytter og immunoglobuliner (antistoffer), elektrolytter, mange proteiner og fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K). Som thoracic kanal passerer gennem brystet, det også optager lymfekræft fra lymfekar, der dræner brystet.
En stor mængde væske (ca. 2,4 liter i en voksen) passerer gennem denne kanal hver dag (og kan ende op i pleurhulen med en chylothorax).
Thoracic Duct Obstruction
Kanalen kan blive direkte skadet via traumer eller kirurgi eller blokeret af tumorer (se årsager nedenfor). Når thoraxkanalen er blokeret (såsom ved en tumor), fører det normalt til sekundær ruptur af lymfekanaler, der fører til blokering.
På grund af thoraxkanalernes placering er pleural effusions mere almindelige på højre side af brystet, men til tider er de bilaterale.
Mange mennesker er bekendt med lymfødem med brystkræft, som nogle kvinder oplever efter brystkirurgi, der fører til hævelse og ømhed i armen. I dette tilfælde er akkumulering af lymfevæske i armen ansvarlig for symptomerne. Med en chylothorax er mekanismen ens, idet en chylothorax er en form for obstruktiv lymfødem med akkumulering af lymfevæsken mellem membranerne, der liner lungerne, snarere end armen.
Symptomer
I begyndelsen kan en chylothorax have få symptomer. Som væske akkumuleres, er åndenød normalt den mest almindelige symptom. Som udslippet vokser, kan folk også udvikle hoste og brystsmerter. Feber er normalt fraværende.
Når en chylothorax opstår på grund af traume eller kirurgi, begynder symptomer normalt en uge til 10 dage efter ulykken eller proceduren.
Årsager
Der er en række mulige årsager til en chylothorax, hvor mekanismen er forskellig afhængigt af årsagen.
Tumorer
Tumorer og / eller forstørrede lymfeknuder (på grund af spredning af tumorer) i mediastinum (brystområdet mellem lungerne) er en almindelig årsag, der er ansvarlig for omkring halvdelen af disse udslæt hos voksne. Chylothorax udvikler sig, når en tumor infiltrerer lymfekarrene og thoraxkanalen.
Lymfom er den mest almindelige kræft, der forårsager en chylothorax, især ikke-Hodgkins lymfomer.Andre kræftformer, der kan føre til chylothorax, omfatter lungekræft, kronisk lymfocytisk leukæmi og spiserørkræft. Cancers at sprede (metastasize) til brystet og mediastinum, såsom brystkræft, kan også forårsage en chylothorax.
Kirurgi
Brystkirurgi (cardiothoracic) er også en almindelig årsag til en chylothorax og er den mest almindelige årsag hos børn (ofte på grund af operation for medfødt hjertesygdom). Det opstår normalt på grund af direkte skade på thoraxkanalen under operationen.
Hos voksne forekommer en chylothorax som en kirurgisk komplikation hos 1 ud af 500 til 1 ud af 100 brystoperationer generelt. Det er mere almindeligt med nogle operationer, såsom esophagectomi for spiserørkanker (op til 10 procent) og lungekræftoperation (så højt som 7 procent, når mediastinale knuder fjernes). Mens de fleste af disse udløsninger udvikler sig relativt langsomt, kan de udvikle sig hurtigt efter en pneumonektomi for lungekræft, hvilket kræver en ny behandling.
Trauma
Traume er en anden almindelig årsag til en chylothorax, og skyldes ofte stump traume, sprøjteskader, skud eller stabbing. I sjældne tilfælde er der opstået en chylothorax fra hoste eller nysen alene.
Medfødte syndromer og udviklingsmæssige abnormiteter
En medfødt (fra fødsel) chylothorax kan ses med medfødt lymhangiomatose, lymfekjektion og andre lymfatiske abnormiteter. Det kan også forekomme i forbindelse med syndromer som Downs syndrom, Turners syndrom, Noonans syndrom og Gorham-Stout syndrom.
Usædvanlige årsager
Meget hyppigere kan en chylothorax ses hos mennesker, der har hjertesvigt og lungehypertension (på grund af højt venetryk), cirrose, sarcoidose, amyloidose og infektioner som tuberkulose, histoplasmos og filariasis. Nogle medicinske behandlinger, såsom stråling til brystet og total parenteral ernæring, har også været forbundet med disse udslip.
Diagnose
Diagnosen af en chylothorax kan antages at være baseret på nylige brystoperationer eller traumer. Ved eksamen kan nedsatte lungelyde blive hørt.
Imaging
Imaging test er normalt de første trin i diagnosen og kan omfatte:
- Bryst røntgen: En røntgenstråle kan vise pleurale effusion, men kan ikke skelne mellem en chylothorax og andre typer af pleural effusioner.
- Ultralyd: Som en røntgenstråle kan ultralyd foreslå et pleural effusion, men kan ikke skelne en chylothorax fra andre effusioner.
- Bryst CT: Hvis en person udvikler en chylothorax uden traume eller kirurgi, bliver en brystkasse normalt lavet for at se efter tilstedeværelse af en tumor eller lymfeknuder i mediastinum. Til tider kan skaden på brystkanalen ses.
- MR: Mens en MR er god til visualisering af thoraxkanalen, anvendes den ikke ofte i diagnosen. Det kan være nyttigt for dem, der har allergier over for kontrastfarvestoffet, der anvendes med CT, og når der er behov for bedre visualisering af thoraxkanalen.
Procedurer
Procedurer kan anvendes til at opnå en prøve af væsken i en chylothorax eller for at bestemme typen og omfanget af skade på brystkanalen eller andre lymfekarre.
lymfangiografi: Et lymphangiogram er en undersøgelse, hvor et farvestof injiceres for at visualisere lymfekarrene. Det kan gøres for at hjælpe med at diagnosticere omfanget af skade (og placering) til lymfekarrene, og også som forberedelse til emboliseringsprocedurer (se nedenfor).
Nyere procedurer som dynamisk kontrastmagnetisk resonanslymphangiografi og intranodal lymphangiografi kombinerer denne procedure med radiologisk test for bedre at detektere kilden til lækagen.
Lymphoscintigraphy: I modsætning til et lymphangiogram bruger lymfoskopigrafi radioaktive markører til at visualisere lymfesystemet. Efter indsprøjtning af et radioaktivt sporstof anvendes et gammakamera til at detektere strålingen og indirekte visualisere lymfekarrene.
thoracentesis: En thoracentese er en procedure, hvor en lang fin nål indsættes gennem huden på brystet og ind i pleurhulen. Væske kan derefter trækkes tilbage for at blive evalueret i laboratoriet. Med en chylothorax er væsken sædvanligvis mælkeagtig og har et højt triglyceridniveau. Det er hvidt på grund af emulgerede fedtstoffer i lymfevæske, og når det er tilladt at sidde væsken adskilles (som fløde) i lag.
Differential diagnose
Betingelser, der kan synes at ligne en chylothorax, omfatter i det mindste i første omgang:
- Pseudochylothorax: En pseudochylothorax adskiller sig fra en chylothorax, da det indebærer akkumulering af kolesterol i en eksisterende ekspansion snarere end lymfevæske / triglycerider i pleurrummet og har forskellige årsager og behandlinger. En pseudochylothorax kan være forbundet med pleural effusioner på grund af reumatoid arthritis, tuberkulose eller et empyema.
- Malignt pleural effusion: Ved et ondartet pleural effusion er cancerceller til stede indenfor pleurale effusion.
- hemothorax: I en hæmothorax er blod til stede i pleurhulen.
Alle disse forhold kan forekomme ens på billeddannelsestests, såsom en røntgenstråle, men vil afvige, når væske opnået fra en thoracentese vurderes i laboratoriet og under mikroskopet.
Behandlinger
Med en lille chylothorax kan effusionen undertiden behandles konservativt (eller med medicin), men hvis symptomatisk kræver det ofte en kirurgisk procedure. Valget af behandling afhænger ofte af den underliggende årsag. Målet med behandling er at fjerne væsken fra pleurhulen, holde den fra at genopbygge, behandle eventuelle problemer som følge af chylothoraxen (såsom ernærings- eller immunforstyrrelser) og behandle den bagvedliggende årsag. Nogle thoracic duct leaks løser på egen hånd.
For nogle mennesker bør operationen betragtes som meget tidligere, som dem, der udvikler en chylothorax efter operation for esophageal cancer, hvis lækagen er stor, eller hvis der opstår alvorlige immun-, elektrolyt- eller ernæringsproblemer.
I modsætning til nogle pleurale effusioner, hvor et brystrør er placeret for løbende at dræne effusionen, anvendes denne behandling ikke med en chylothorax, da det kan resultere i underernæring og problemer med immunfunktion.
Medicin
Medicinerne somatostatin eller octreotid (en somatostatinanalog) kan reducere akkumulering af chylen til nogle mennesker, og det kan være en ikke-kirurgisk indstilling, især dem, der har en chylothorax som følge af brystkirurgi.
Andre lægemidler evalueres i forskning, såsom brugen af etilefrine, med en vis succes.
Kirurgi
En række forskellige procedurer kan gøres for at stoppe ophobningen af væske i en chylothorax, og valget af teknik afhænger normalt af årsagen.
- Thoracisk kanal ligation: Thorakkanalligation involverer ligering (skæring) af kanalen for at forhindre strømning gennem karret. Dette er sædvanligvis sket via en thoracotomi (åben brystkirurgi), men kan gøres som en mindre invasiv videoassistent thoracoskopisk kirurgisk (moms) procedure.
- rangering: Når væske fortsætter med at ophobes, kan der placeres en shunt (pleuroperitoneal shunt), der bærer væsken fra pleurhulrummet ind i underlivet. Ved at returnere væsken til kroppen, forhindrer denne type shunt underernæring og andre problemer, der kunne opstå, hvis lymfen skulle fjernes fra kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan blive efterladt på plads i en betydelig periode.
- pleurodesis: En pleurodesis er en procedure, hvor et kemikalie (sædvanligvis talkum) injiceres i pleurhulen. Dette skaber betændelse, der får de to membraner til at holde sammen og forhindre yderligere akkumulering af væske i hulrummet.
- pleurectomy: En pleurektomi gøres ikke ofte, men involverer fjernelse af pleurormembraner, således at et hulrum ikke længere eksisterer for væske at akkumulere.
- embolisering: Enten thoraxkanalembolisering eller selektiv kanalembolisering kan bruges til at forsegle thoracalkanalen eller andre lymfekarre lukkede. Fordele ved embolisering er, at lækagen kan visualiseres direkte, og det er en mindre invasiv procedure end nogle af ovenstående.
Kosttilpasninger
Folk med en chylothorax anbefales at reducere mængden af fedt i deres kost og kosten kan suppleres med mellemkædede fedtsyrer. Total parenteral ernæring (som giver proteiner, kulhydrater og fedt intravenøst) kan være nødvendigt for at opretholde ernæring. Konventionelle intravenøse væsker indeholder kun saltvand og glucose.
Støttende pleje
En chylothorax kan medføre problemer med ernæring og immundefekt, og det er nødvendigt med omhyggelig håndtering af disse bekymringer.
Coping og prognose
En chylothorax kan være skræmmende som voksen eller som forælder, hvis det er dit barn, og forvirrende som det sjældent talte om. Prognosen afhænger ofte af den underliggende proces, men med behandling er det ofte godt. Når det er sagt, kan det føre til en række problemer som ernæringsmæssige mangler, immunmangler og elektrolytabnormiteter, som skal overvåges nøje og behandles. At være et aktivt medlem af dit medicinsk team kan være meget nyttigt for at sikre, at alle disse bekymringer behandles omhyggeligt.
Langtidsstudier har vist, at børn, der oplever en chylothorax som et spædbarn, plejer at gøre det meget godt uden væsentlige udviklingsforsinkelser eller problemer med lungefunktion.
Cerebral parese: Symptomer, årsager, diagnose, behandling og behandling
Cerebral parese forårsages normalt af en hjerneskade under graviditet eller fødsel og resulterer i vanskeligheder med balance, kropsholdning, gå og bevægelse.
Platte fødder: Symptomer, årsager, diagnose, behandling og behandling
Platte fødder (pes planus) er en tilstand, hvor buen hviler fladt på jorden. Det kan være midlertidigt hos børn eller forårsage smerte og invaliditet hos voksne.
Hypoxæmi Definition, symptomer og behandling
Du har hypoxæmi, hvis dit blod ikke bærer tilstrækkelig ilt. Mild hypoxæmi er almindelig hos mennesker med KOL. Lær mere.