De 8 Typer Myeloproliferative Neoplasmer
Indholdsfortegnelse:
Living with A Rare Blood Cancer, Polycythemia Vera (September 2024)
Myeloproliferative neoplasmer (MPN), der tidligere kaldes myeloproliferative lidelser, er en gruppe lidelser, der er karakteriseret ved overproduktion af en eller flere blodlegemer (hvide blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplader). Selvom du måske forbinder ordet neoplasma med kræft, er det ikke så klart.
Neoplasma er defineret som en abnorm vækst af væv forårsaget af en mutation og kan klassificeres som godartet (ikke-kræft), prækreft eller kræft (malignt). Ved diagnose er de fleste myeloproliferative neoplasmer godartede men kan over tid udvikle sig til ondartet (kræft) sygdom. Denne risiko for at udvikle kræft med disse diagnoser understreger betydningen af tæt opfølgning med din hæmatolog.
Klassificeringer af myeloproliferative neoplasmer har ændret sig ganske lidt i løbet af de sidste par år, men vi vil gennemgå de generelle kategorier her.
Klassiske myeloproliferative neoplasmer
De "klassiske" myeloproliferative neoplasmer omfatter:
- Polycythemia vera (PV): PV er resultatet af en genetisk mutation, der forårsager overproduktion af røde blodlegemer. Nogle gange er antallet af hvide blodlegemer og blodplader også forhøjet. Denne forhøjelse i blodtalerne øger risikoen for at udvikle blodpropper. Hvis du er diagnosticeret med PV, har du en lille chance for at udvikle myelofibrose eller kræft.
- Essentiel trombocytæmi (ET): Den genetiske mutation i ET resulterer i en overproduktion i blodplader. Det øgede antal blodplader i omsætning øger risikoen for at udvikle blodpropper. Din risiko for at udvikle kræft ved diagnosticering med ET er meget lille. ET er unikt blandt MPN'erne, da det er en diagnose af udelukkelse. Det betyder, at din læge udelukker andre årsager til forhøjet blodpladetælling (trombocytose), herunder de andre MPN'er.
- Primær myelofibrose (PMF): Primær myelofibrose er tidligere blevet kaldt idiopatisk myelofibrose eller agnogen myeloid metaplasi. Den genetiske mutation i PMF resulterer i ardannelse (fibrose) i knoglemarven. Denne ardannelse gør det udfordrende for dit knoglemarv at lave nye blodlegemer. I modsætning til PV resulterer PMF generelt i anæmi (lavt antal røde blodlegemer). Antallet af hvide blodlegemer og blodplade kan øges eller formindskes.
- Kronisk myeloid leukæmi (CML): CML kan også kaldes kronisk myelogen leukæmi. CML er resultatet af en genetisk mutation kaldet BCR / ABL1. Denne mutation resulterer i overproduktion af granulocytter, en type hvid blodcelle. I starten kan du muligvis ikke have symptomer, og CML opdages ofte tilfældigt med rutinemæssigt laboratoriearbejde.
Atypiske myeloproliferative neoplasmer
De "atypiske" myeloproliferative neoplasmer indbefatter:
- Juvenil Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML plejede at blive kaldt juvenil CML. Det er en sjælden form for leukæmi, der forekommer i barndom og tidlig barndom. Knoglemarven overproducerer de myelide hvide blodlegemer, især en kaldet monocyt (monocytose). Børn med neurofibromatose type I og Noonan syndrom har større risiko for at udvikle JMML end børn uden disse genetiske tilstande.
- Kronisk neutrofil leukæmi: Kronisk neutrofil leukæmi er en sjælden lidelse præget af overproduktion af neutrofiler, en type hvide blodlegemer. Disse celler kan derefter infiltrere dine organer og forårsage udvidelse af leveren og milten (hepatosplenomegali).
- Kronisk Eosinofil Leukæmi / Hypereosinofile Syndromer (HES): Kronisk eosinofil leukæmi og hypereosinophilc syndromer repræsenterer en gruppe lidelser, som er karakteriseret ved øget antal eosinofiler (eosinofili), som resulterer i skade på forskellige organer. En bestemt population af HES virker mere som myleoproliferative neoplasmer (dermed navnet kronisk eosinofil leukæmi).
- Mastcelle sygdom: Systemisk (som betyder hele kroppen) mastcelle sygdom eller mastocytose er en relativt ny tilføjelse til kategorien af myeloproliferative neoplasmer. Mastcellesygdomme skyldes overproduktionen af mastceller, en type hvide blodlegemer, som derefter invaderer knoglemarv, mave-tarmkanalen, huden, milt og lever. Dette er i modsætning til kutan mastocytose, som kun påvirker huden. Mastceller frigiver histamin, hvilket resulterer i en allergisk type reaktion i det berørte væv.
Hvilke typer mel er glutenfri?
Nogle typer af mel er glutenfrie. Lær hvad der er sikkert på den glutenfri diæt, og hvad du kan bruge til at erstatte hvedemel.
Myeloproliferative Neoplasmer og Din Forstørrede Milt
Splenomegali (stor milt) findes almindeligvis i polycythemia vera og primær myelofibrose. Der er behandlinger for at reducere miltens størrelse.
Fælles blodarbejde tegnet i myeloproliferative neoplasmer
Blodarbejde er almindeligt, når du diagnosticeres med myeloproliferative neoplasmer, men hvad betyder akronymerne og tallene? Lad os gennemgå de fælles.