Leptomeningeal Metastaser: Symptomer, Diagnose, Mere
Indholdsfortegnelse:
- Anatomi
- Cancers, der kan have leptomeningeale metastaser
- forekomst
- Symptomer
- radiculopatier
- Cranial Nerve Palsies
- encephalopati
- Symptomer på øget intrakranielt tryk
- Stroke Symptomer
- Hjernetumor Symptomer
- Diagnose
- Imaging
- Lumbal Puncture (Spinal Tap)
- CSF Flow Study
- Differential diagnose
- Behandling
- Strålebehandling
- Intraventriculær kemoterapi
- Systemiske behandlinger
- Palliativ pleje
- Prognose
- Et ord fra DipHealth
Implementation and evaluation of PIPAC for the treatment of patients with peritoneal carcinomatosis (September 2024)
Leptomeningeal metastaser er en relativt usædvanlig men alvorlig komplikation af kræftformer som brystkræft, lungekræft og melanom. Hyppigst set i fremskreden kræft, er forekomsten af leptomeningeal sygdom stigende, da mennesker lever længere med avanceret cancer.
Ofte har folk flere neurologiske symptomer som synsforandringer, taleproblemer, svaghed eller følelsesløshed på den ene side af kroppen, tab af balance, forvirring, anfald og meget mere. Diagnose er normalt lavet med en kombination af en MR og spinal tap. Behandlinger kan omfatte stråling og / eller kemoterapi givet direkte i spinalvæsken (intratekal kemoterapi) sammen med systemiske behandlinger for den særlige kræft, der behandles.
Leptomeningeal sygdom kan også omtales som carcinomatøs meningitis eller neoplastisk meningitis.
Anatomi
I modsætning til spredning af kræft til selve hjernen (hjernemetastaser) involverer leptomeningeal metastaser spredning af kræftceller til cerebrospinalvæsken, der bader i hjernen og rygmarven. Det opstår som følge af podning af kræftceller i leptomeningerne, de to inderste lag af meninges, der dækker og beskytter hjernen. Kræftceller kan flyde frit mellem disse membraner (det subarachnoide rum) i cerebrospinalvæsken (og dermed rejse gennem hjernen og rygmarven) eller blive fastgjort til pia materen. Da cerebrospinalvæsken er rig på næringsstoffer og ilt, behøver kræftceller ikke at danne store tumorer, i modsætning til i andre områder af kroppen.
Cancers, der kan have leptomeningeale metastaser
De mest almindelige kræftformer, der spredes til leptomener, er brystkræft, lungekræft (både små og små celler) og melanom. Andre kræftformer, hvor disse metastaser sommetider findes, omfatter fordøjelseskanalkanker, nyrecellekræft (nyrekræft), skjoldbruskkræft og nogle leukæmier og lymfomer.
forekomst
Incidensen af leptomeningeal metastaser er stigende, især blandt personer, der har avancerede (stadium 4) kræftformer, som kan kontrolleres i en betydelig periode med målrettede terapier (især mennesker med lungeadenocarcinom med en EGFR-mutation).
Symptomer
Symptomerne på leptomeningeal carcinomatose kan variere betydeligt og omfatter ofte flere forskellige neurologiske problemer på samme tid. Læger bruger udtrykket "multifokale mangler" for at beskrive de forskellige symptomer, der kan opstå. For eksempel kan en person have symptomer (beskrevet nedenfor) af encephalopati samt en radiculopati.
Tegn og symptomer på disse metastaser kan omfatte:
radiculopatier
Radikulopatier er tilstande, som påvirker rygmarven, nervefibre, der forlader rygmarven på vej til forskellige dele af kroppen og kan påvirke en hvilken som helst region fra nakken ned til den nedre rygsøjle.
Skader (som kompression) af rygmarven forårsager ofte symptomer, der mærkes i en anden region. For eksempel kan nerverotkompression i nakken (cervikal radiculopati) forårsage smerte, følelsesløshed, prikkende og / eller svaghed i armene samt nakkepine. Med rygmarv i ryggen (ischias) kan smerter, følelsesløshed og svaghed mærkes i en eller begge ben (ofte med en elektrisk fornemmelse, der går ned i benet) ud over rygsmerter.
Cranial Nerve Palsies
Inddragelse af kraniale nerver kan forårsage symptomer, der varierer afhængigt af den pågældende kraniale nerven eller nerverne. Måske er den mest kendte cranial nerve parese Bells parese, en tilstand, der forårsager hængende på den ene side af ansigtet.
Symptomer der kan opstå baseret på den berørte nerve er:
- Olfactory nerve: Ændringer i lugt og smag
- Optisk nerve: Ændringer i syn eller blindhed
- Oculomotorisk nerve: En elev, der ikke indsnævres, når der vises et stærkt lys
- Trochlear nerve: Dobbelt syn
- Trigeminal nerve: Ansigtssmerter
- abducens: Dobbeltsyn (sjette nerveparese)
- Facial nerve: Ansigtsmuskel svaghed
- glossopharyngeal: Høretab og svimmelhed
- Vagus: Svært at sluge og / eller tale
- Spinal tilbehør: Skulder svaghed
- hypoglossus: Svært at tale (på grund af problemer med at flytte tungen)
encephalopati
Encefalopati er en generel betegnelse, der betyder betændelse i hjernen og kan have mange årsager. Det kardinale symptom er en ændret mental tilstand. Dette kan omfatte forvirring, personlighedsændringer, nedsat hukommelse, dårlig koncentration, sløvhed, og når alvorlig bevidsthedstab.
Symptomer på øget intrakranielt tryk
Ved leptomeningeal metastaser kan blokeringer i strømmen af cerebrospinalvæske i hjernen på grund af celler i cellerne føre til forhøjet intrakranielt tryk. Symptomer kan omfatte hovedpine, opkastning (ofte uden kvalme), adfærdsændringer, sløvhed og bevidstløshed. Andre neurologiske symptomer kan også forekomme afhængigt af placeringen af blokering.
Stroke Symptomer
Kræftceller i cerebrospinalvæsken kan også forårsage en obstruktion i blodkarrene i hjernen, der fører til et slagtilfælde (ofte ved at komprimere blodkarrene). Symptomer afhænger af den del af hjernen, der er påvirket og kan omfatte visuelle ændringer, ændringer i tale, tab af balance eller koordination eller svaghed på den ene side af kroppen.
Hjernetumor Symptomer
Da omkring 50 til 80 procent af mennesker (afhængigt af undersøgelsen) af personer, der har karcinomatøs meningitis, også har hjernemetastaser (metastaser inden for hjernen i modsætning til metastaser i spinalvæsken), er det ikke ualmindeligt, at folk også har neurologiske symptomer i forbindelse med hjernetumorer.
På nogle steder i hjernen vil hjernemetastaser ikke have nogen symptomer. Når symptomer opstår, afhænger de af metastasenes placering og kan omfatte hovedpine, nye anfald, synlige ændringer, problemer med tale, følelsesløshed eller svaghed på den ene side af kroppen og meget mere.
Hjerne metastaser på grund af brystkræft er mere almindelig hos yngre kvinder og hos dem, der har HER2 positive tumorer. Hjerne metastaser på grund af lungekræft er også almindelige, der forekommer hos omkring 40 procent af mennesker med stadium 4 sygdom.
Diagnose
Diagnostisering af leptomeningeal sygdom kan være udfordrende, både på grund af overlapning af symptomerne med hjernemetastaser og på grund af testprocessen. Der er brug for et højt indeks af mistanker, så det er nødvendigt at foretage en passende test for at foretage en rettidig diagnose af denne komplikation.
Imaging
Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen og rygsøjlen, både med og uden kontrast, er guldstandarden til diagnosticering af leptomeningeal sygdom. Sommetider ses sygdommen kun i rygsøjlen og ikke i hjernen, og derfor anbefales en scanning af den fulde rygsøjle sammen med hjernen. På en MR kan radiologer se de betændte meninger samt eventuelle eksisterende hjernemetastaser.
Lumbal Puncture (Spinal Tap)
Hvis der antages leptomeningeal metastaser, anbefales en lumbal punktering (spinal tap) ofte som det næste trin. Før denne test gennemgår lægerne omhyggeligt MRI'en for at sikre, at en spinalkran er sikker. Positive resultater på en spinal tap omfatter:
- Kræftceller, som ikke altid ses, og et tryk må muligvis gentages
- Et forøget antal hvide blodlegemer (WBC'er)
- Et forøget proteinindhold
- Et reduceret glukoseniveau
Fremskridt i flydende biopsitestning af CSF, der søger tumorcellefri DNA, kan forbedre nøjagtigheden af diagnosen i den nærmeste fremtid.
CSF Flow Study
Hvis intraventrikulær kemoterapi (diskuteret nedenfor) overvejes, kan en cerebrospinalvæske (CSF) flow undersøgelse udføres. Denne undersøgelse kan bestemme, om der er nogen områder af blokering i strømmen af CSF på grund af tumor. Hvis kemoterapi gives til et område, der er blokeret, vil det ikke være effektivt og kan være toksisk.
Differential diagnose
Der er en række forhold, som kan efterligne leptomeningeal metastaser og forårsage lignende tegn og symptomer. Nogle af disse omfatter:
- Hjernemetastaser: Som nævnt er der meget overlapning mellem symptomerne på leptomeningeal sygdom og hjernemetastaser, og de to findes ofte sammen
- Bakteriel meningitis: Såsom meningokok eller tuberkuløs meningitis
- Viral meningitis: Såsom cytomegalovirus, herpes simplex, Epstein-Barr og varicella zoster meningitis
- Svampehindenbetændelse: Som med histoplasmose, cocciodiomycosis og cryptococcosis
- Toksisk / metabolisk encephalopati: Såsom lægemiddelinduceret encephalopati (ofte på grund af anti-cancer-lægemidler, antibiotika eller smertestillende medicin)
- Epidural eller ekstramedullær spinal metastaser
- Paraneoplastiske syndromer
- sarkoidose
Behandling
Behandlingen af leptomeningeal metastaser afhænger af mange faktorer, herunder sværhedsgraden af symptomer, typen af kræft, en persons generelle helbred, tilstedeværelsen af andre metastaser og mere.
Det er vigtigt at bemærke, at mens behandling kan hæmme udviklingen af neurologiske symptomer, vedvarer de, der er til stede på diagnosetiden, ofte.
Leptomeningeal metastaser er udfordrende at behandle af flere grunde. Den ene er, at de ofte forekommer i de avancerede stadier af kræft, og efter at en person har været syg i en betydelig periode. Af denne grund kan folk være mindre i stand til at tolerere behandlinger som kemoterapi.
Som med hjernemetastaser udgør blod-hjernebarrieren problemer. Dette tætte netværk af kapillærer er designet til at forhindre toksiner i at komme ind i hjernen, men begrænser også kemoterapeutiske lægers evne til at komme ind i hjernen og rygmarven. Nogle målrettede terapier og immunterapi-stoffer er derimod i stand til at trænge ind i denne barriere.
Endelig kan symptomerne relateret til leptomeningeal sygdom udvikle sig hurtigt, og mange kræftbehandlinger virker relativt langsomt i forhold til progressionen.
Ud over de steroid medicin, der ofte bruges til at kontrollere hævelse i hjernen, kan behandlingsmuligheder omfatte:
Strålebehandling
Strålebehandling (eller protonstrålebehandling) kan anvendes og virker mest hurtigt af behandlinger. Ofte fraktioneret ekstern stråle stråling er rettet mod områder, hvor klynger af kræftceller forårsager symptomer.
Intraventriculær kemoterapi
Da kemoterapi medicin indgivet intravenøst normalt ikke krydser blod-hjerne barriere, er kemoterapi ofte injiceret direkte i cerebrospinalvæsken. Dette kaldes intraventrikulær, CSF eller intratekal kemoterapi.
Tidligere blev intratekal kemoterapi normalt givet via en spinalnål. Nu placerer kirurger normalt et Ommaya-reservoir under hovedbunden, med et kateter, der bevæger sig ind i cerebrospinalvæsken. Dette reservoir er derefter efterladt på plads i løbet af kemoterapibehandlingerne.
Systemiske behandlinger
Andre behandlinger kan ofte bruges sammen med intratekal kemoterapi og / eller stråling, da det er vigtigt at kontrollere kræften i andre områder af kroppen også.
Nogle systemiske behandlinger kan også trænge ind i blod-hjernebarrieren og kan være nyttige med leptomeningeal metastaser. Med lungekræft er nogle EGFR-hæmmere og ALK-hæmmere i stand til at trænge ind i hjernen og kan spille en rolle i behandlingen af disse metastaser.
En særlig EGFR-hæmmer, Tagrisso (osmertinib), har en høj penetrering i cerebrospinalvæsken og anbefales nu til første linje for personer med EGFR-mutationer, der har hjerne- eller leptomeningeal metastaser.
Med brystkræft, der er HER2-positiv, synes HER2-målrettet terapi Herceptin (trastuzumab) ligeledes at indtaste CSF. Med melanomer kan BRAF-hæmmere være nyttige. For en række forskellige kræftformer har immunoterapidrug også vist et løfte om behandling af tumorer, der har spredt sig til hjernen eller leptomener. Kontrolpunktsinhibitorerne Opdivo (nivolumab) eller Yervoy (ipilimumab), en type immunterapi, øgede overlevelse fra 3 uger til 17 uger i et studie på mennesker med melanom og leptomeningeal metastaser.
Palliativ pleje
I nogle tilfælde, som når en tumor er meget avanceret, anvendes specifikke behandlinger ikke. I dette tilfælde kan palliativ pleje dog stadig hjælpe med at styre symptomerne på kræften.
Mange kræftcentre har nu palliative plejehold, der arbejder med mennesker for at sikre, at de har den bedste livskvalitet, der er mulig, mens de lever med kræft. Folk behøver ikke at have terminal kræft til at modtage en palliativ pleje konsultation, og denne pleje kan stadig være gavnlig selv med tidlig stadium og stærkt hærdelige kræftformer.
Prognose
Generelt er prognosen for leptomeningeal metastaser dårlig, med forventet levealder ofte målt i måneder eller endda uger. Når det er sagt, kan nogle mennesker, der ellers er i rimelig sundhed og kan tolerere behandlinger, gøre det meget godt. Dette antal langsigtede overlevende, der lever med leptomeningeal sygdom, forventes at stige nu, da nyere behandlinger, som kan komme ind i hjernen og rygmarven, er tilgængelige.
Et ord fra DipHealth
En diagnose af leptomeningeal metastaser kan være hjerteskærende, og flere mennesker er nødt til at klare denne komplikation som overlevelsesrate fra kræftforbedring. Heldigvis lover de seneste fremskridt inden for kræftbehandling flere muligheder for behandling. Hvis du er blevet diagnosticeret med denne komplikation, er det vigtigt at forstå, at meget af hvad du måske hører og læser vedrører prognosen for denne komplikation inden disse fremskridt, og det er vigtigt at tale med din onkolog om din individuelle situation i dag.
Lær mere om dit barns croup-symptomer
Klassiske symptomer på croup omfatter en barkende hoste, en hæs stemme, vejrtrækningsbesvær, en løbende næse og feber. Lær mere om diagnosticering af croup.
Ustabil Angina: Symptomer, Diagnose, Behandling og mere
Ustabil angina, en type akut koronar syndrom, er en medicinsk nødsituation. Lær om tegn, symptomer, diagnose og behandling.
Ruptured ovariecyster: Diagnose, behandling og mere
Ovariecyster er ikke ualmindelige, men kan nogle gange briste, hvilket forårsager smerte og blødning. Lær hvordan de diagnosticeres og hvad der kan gøres for at behandle dem.