Neuroendocrine Lungtumorer: Symptomer, Diagnose og Behandlinger
Indholdsfortegnelse:
- Neuroendocrine tumorer
- typer
- Symptomer
- Årsager og risikofaktorer
- Diagnose
- Behandlinger
- Forebyggelse og screening
- Prognose
Living with neuroendocrine tumours (NETs): Foods and NETs (September 2024)
Neuroendocrine lungtumorer (neuroendokrine lungcarcinomer) er kræftformer, som opstår i celler kaldet neuroendokrine celler, og tegner sig for omkring 25 procent af lungecancer. De mest almindelige af disse, småcellet lungekræft og storcellet lungekræft er ret velkendte, men typiske og atypiske carcinoide tumorer er mindre velkendte, selv blandt onkologer.
Advarselssymboler ligner andre lungecancer, med symptomer som vedvarende hoste og tilbagevendende lungeinfektioner, men carcinoide tumorer mangler ofte tidligt, både på grund af manglende bevidsthed og det faktum, at disse tumorer måske ikke kommer op på et bryst Røntgenbillede.
Test som f.eks. En CT-scanning anvendes mest i diagnosen. Behandling for tidligt stadium sygdom med kirurgi kan tilbyde en chance for en kur, selv om behandlingen er mere udfordrende i de avancerede stadier af sygdommen.
Da småcellet lungekræft og storcellet lungecancer (en type ikke-småcellet lungecancer) er dækket detaljeret andetsteds, vil denne artikel primært fokusere på typiske og atypiske carcinoide tumorer i lungen.
Typiske carcinoide tumorer tegner sig for ca. 1,8 procent af lungecancer, hvor atypiske carcinoide tumorer omfatter omkring 0,2 procent af disse kræftformer. Af grunde, der ikke er sikre, er forekomsten af pulmonale carcinoide tumorer steget signifikant i løbet af de sidste 30 år, idet nogle kilder vurderer at carcinoide tumorer nu udgør op til seks procent af lungecancer.
Neuroendocrine tumorer
Neuroendokrine tumorer stammer fra neuroendokrine celler, celler, der er ansvarlige for helbredelse af epithelvæv, såsom væv, der styrer luftveje, fordøjelseskanaler og mere.
I lungerne antages neuroendokrine celler at reagere på ilt og kuldioxid og spille en rolle i luft og blodgennemstrømning. De hjælper også med at styre væksten og reparationen af andre typer lungeceller. (Folk der bor i store højder har større antal af disse celler i deres lunger.) Lungerne er det næst mest almindelige sted for neuroendokrine tumorer efter fordøjelseskanalen, hvor tumorer også forekommer i organer som tymus og ovarie.
Neuroendocrine tumorer er en heterogen gruppe af tumorer, der afviger meget i deres aggressivitet, respons på behandling og prognose. Disse celler opfører sig på nogle måder som nerveceller og på andre måder som hormoner, der producerer hormoner, og nogle af disse tumorer producerer stoffer, der virker som hormoner i kroppen.
typer
Verdenssundhedsorganisationen har nedbrudt neuroendokrine tumorer i lungerne i tre forskellige kategorier:
- Lav grad (godt differentieret): Inklusive typiske carcinoide tumorer
- Mellemklasse (godt differentieret): Inklusive atypiske carcinoide tumorer
- Høj kvalitet (dårligt differentieret): Inklusive storcellet lungekræft og småcellet lungekræft
Lillecellet lungekræft
Lillecelle lungekræft tegner sig for 15 procent til 20 procent af lungetumorer og er som regel en hurtigt voksende og aggressiv kræft. Det har tendens til at sprede sig tidligt og er ofte metastatisk på tidspunktet for diagnosen.
Stort celle lungekræft
Stort celle lungekræft er en af subtyperne af ikke-småcellet lungekræft og tegner sig for omkring tre procent af lungecancer. Disse tumorer vokser også hurtigt. Ligesom småcellet lungekræft har disse tumorer en tendens til at forekomme centralt, nær de store luftveje, og forårsager derfor ofte symptomer tidligt i sygdommen.
Carcinoid tumorer (typisk og atypisk)
Carcinoid tumorer betragtes som svage tumorer og vokser som regel langsomt. De forekommer i en yngre alder end de fleste lungecancer, med en gennemsnitlig alder mellem 50 og 60 på tidspunktet for diagnosen. Carcinoide tumorer kan forekomme i enhver alder og er den mest almindelige lungetumor, der findes i barndommen.
Der er to primære subtyper af carcinoide tumorer:
- Typiske carcinoider er den mest almindelige type carcinoide tumorer, der tegner sig for omkring 90 procent af disse tumorer. De har tendens til at være lavkvalitativ, langsomt voksende og diagnosticeres ofte i de tidlige stadier.
- Atypiske carcinoider er sædvanligvis mellemklasse (mellem godt differentierede og dårligt differentierede, så meget som normale celler forekommer under mikroskopet). De er normalt mere aggressive end typiske carcinoider, men mindre aggressive end de fleste andre lungecancer. Atypiske carcinoider er mere tilbøjelige til at metastasere eller gentage efter behandling end typiske carcinoide tumorer.
De fleste typiske carcinoide tumorer vokser nær lungernes store luftveje. Atypiske carcinoider kan forekomme enten centralt eller perifert, med omtrent lige mange af disse tumorer, der findes i hver placering.
Incidensen af carcinoide tumorer er stigende og kan være mere almindelig end en gang troet. En undersøgelse offentliggjort i World Journal of Kirurgisk Onkologi udtrykte bekymring for, at carcinoide tumorer ofte misdiagnostiseres som lungeadenocarcinomer. Da behandlingsmuligheder, bortset fra sygdomme i tidlig stadium, afviger mellem disse typer, kan dette have indflydelse på resultaterne, hvis de ikke er korrekt klassificeret.
Symptomer
Som tidligere nævnt forekommer neuroendokrine tumorer ofte i nærheden af de store luftveje, og de første symptomer på sygdommen er ofte relateret til obstruktion af luftveje af tumoren. Når det er sagt, er et betydeligt antal mennesker med carcinoide tumorer asymptomatiske på tidspunktet for diagnosen.
Tegn og symptomer kan omfatte:
- En vedvarende hoste
- Hoster op blod (hæmoptyse)
- Tilbagevendende infektioner såsom bronkitis og lungebetændelse (på grund af obstruktion af luftveje ved tumor)
- Hvæsen
Mindre almindeligt (og normalt i de avancerede stadier) kan folk opleve brystsmerter, åndenød, hæthed, uforklarligt vægttab og en generel følelse af at være utilpas.
Nogle carcinoide tumorer kan også producere unikke symptomer på grund af stoffer (hormoner og hormonlignende stoffer), der produceres og udskilles af tumorerne. Carcinoid syndrom er en konstellation af symptomer forårsaget af stoffer produceret af tumorer (som serotonin) og kan omfatte skylning af ansigt og nakke, diarré og andre symptomer.
Tumorer, der udskiller et hormon kaldet adrenokortikotrop hormon (ACTH), kan forårsage Cushings syndrom, et syndrom, der er kendetegnet ved vægtforøgelse, svaghed, mørkdannelse af huden og overskydende hårvækst på ansigt og krop (hirsutisme). (ACTH stimulerer binyrerne til at producere kortisol og andre hormoner.)
Tumorer, der udskiller væksthormon, kan forårsage akromegali, en tilstand, der omfatter vækst af hænder og fødder hos voksne. Andre tumorer kan producere stoffer, der fører til forhøjet blodcalcium (hypercalcæmi) med muskelkramper og forvirring blandt andre symptomer.
Årsager og risikofaktorer
Mens årsagerne til neuroendokrine tumorer er usikre, er der blevet identificeret flere risikofaktorer.
Småcelle- og storcellet lungecancer er stærkt relateret til rygning, og risikofaktorer ligner andre generelle risikofaktorer for lungekræft.
Carcinoide tumorer har imidlertid ikke været tydeligt forbundet med cigaretrøgning eller miljøgiftstoffer. Disse tumorer kan findes hos unge voksne og endda børn, og som nævnt er forekomsten stigende af ukendte årsager. De er mere almindelige hos kvinder end hos mænd, og mere almindelige hos hvide end hos sorte, asiater eller aspanere.
Carcinoide tumorer er lidt mere almindelige hos mennesker, der har en familiehistorie af sygdommen, men de fleste der er diagnosticeret, har ikke familiehistorie. Carcinoide tumorer er forbundet med nogle genetiske syndrom, såsom multiple endokrine neoplasi 1 (MEN1). Omkring fem procent til otte procent af mennesker med MEN1 vil udvikle en carcinoid tumor i lungen.
Diagnose
Diagnosen af neuroendokrine tumorer (specifikt carcinoide tumorer) kan omfatte en kombination af blodprøver, billedstudier og en lungebiopsi.
Blodprøver
Blodprøver anvendes ikke til diagnosticering af neuroendokrine tumorer direkte, men kan hjælpe med at skelne mellem undertyper af sygdommen eller identificere specifikke funktioner i cellerne (og dermed potentielle behandlingsmuligheder).
Ki67-proliferationsindekset kan anvendes til at skelne højkvalitets tumorer (såsom småcellet lungekræft) fra svage tumorer (carcinoider). Med carcinoider kan tumorer med en højere Ki67 (mere end 15 procent) være mere tilbøjelige til at reagere på kemoterapi, mens de med lavt niveau (mindre end 10 procent) kan være mere tilbøjelige til at reagere på somatostatinanaloger (se nedenfor).
Nogle neuroendokrine celler fremstiller stoffer (peptider eller aminer), der kan findes i blodet eller urinen, såsom ACTH, væksthormon, melanocytstimulerende hormon og andre.
En generel kemi panel er også gjort, på udkig efter ændringer, der kan være forbundet med spredningen af disse tumorer til leveren eller knoglerne.
Billedstudier
En røntgenstråle er ofte den første test udført, når en person ser deres læge, men carcinoider kan let gå glip af (røntgenstråler savner omkring 25 procent af carcinoider). Med carcinoider anbefaler læger oftest en CT i maven sammen med en CT i brystet.
Somatostatinreceptorscintigrafi kan også anvendes. I disse scanninger gives en person et hormonlignende stof kaldet octreotid, der er bundet til en radioaktiv partikel (indium-111). Octreotid binder til carcinoide tumorer, og en scan kan derefter detektere, hvor radioaktivitet forekommer i kroppen for at lokalisere tumoren.
Med typiske carcinoider er der normalt ikke behov for yderligere scanningstest, men gøres ofte med atypiske carcinoider. Disse omfatter en CT eller MR til at søge bevis for levermetastaser. PET-scanninger er tests, der søger øget metabolisk aktivitet i kræftceller. Da carcinoide tumorer normalt ikke har øget metabolisk aktivitet, er disse scanninger normalt ikke meget hjælpsomme (carcinoider kan forekomme godartede på en PET-scanning).
bronkoskopi
En bronkoskopi er en test, hvor et fleksibelt rør trænges gennem munden og ned i bronkierne. Da mange carcinoide tumorer er placeret i eller nær de store luftveje, kan denne procedure tillade læger at visualisere en tumor og ofte lave en biopsi (ca. 75 procent af carcinoider kan findes på bronkoskopi).
Biopsi
Når en carcinoid tumor er mistanke, er det normalt nødvendigt med en lungbiopsi til at foretage en endelig diagnose. Dette kan ske med en nålbiopsi, ved børstninger under en bronkoskopi eller via en endobronchial ultralyd (en test, hvor en ultralyd bruges til at lokalisere tumorer nær men dybt til luftvejen, og derefter udføres en nålbiopsi med ultralyd vejledning fra inden for luftvejene).
iscenesættelse
Efter diagnosticering af carcinoide tumorer nedbrydes de i fire faser på samme måde som andre lungecancer. Læger bruger noget, der hedder TNM-staging, der ser på tumorens størrelse, om tumoren har spredt sig til lymfeknuder, og om den er metastaseret, for at bestemme scenen. Trin 1, 2 og 3A betegnes ofte som lungekræft i tidlig stadium, mens fase 3B og stadium 4 betragtes som avancerede.
Typiske carcinoider diagnosticeres ofte i fase 1, mens halvdelen af atypiske carcinoider er mindst trin 2 eller trin 3 på tidspunktet for diagnosen.
Behandlinger
Behandlingsmulighederne for karcinoide tumorer vil afhænge af sygdomsstadiet, tumorens placering og meget mere.
Desværre er nogle af de nyere behandlinger for lungekræft, såsom målrettede terapier og immunterapi, af begrænset anvendelse med carcinoide tumorer. Når det er sagt, er prognosen for carcinoide tumorer meget bedre end andre typer af lungekræft, og når de er fanget i de tidlige stadier, kan kirurgi være helbredende. Da relativt få undersøgelser har set på de bedste behandlingsmuligheder for avancerede carcinoider, er der i øjeblikket ingen standard for pleje af disse tumorer.
(Behandlingen af små og store celle lungecancer er diskuteret særskilt under disse artikler).
Kirurgi
Med tidlig stadium carcinoider, lungekræft kirurgi er behandling af valg og kan være helbredende. Afhængigt af tumørens størrelse kan en læge anbefale en kile resektion, hvor tumoren og en vævkile, der omgiver tumoren, fjernes, en lobektomi, hvor en lungens lap er fjernet (den højre lunge har tre lopper og venstre lunge har to lopper) eller en pneumonektomi, hvor en hel lunge fjernes.
Mens en pneumonektomi lyder som en vigtig procedure (og det er), kan mange mennesker, især dem, der har god helbredstilstand før operationen, leve fuldt aktive liv med kun en lunge.
Kirurgi kan ske ved et stort snit i brystet (via thoracotomi), men brugen af minimalt invasiv lungekirurgi bliver meget mere almindelig (og indebærer et kortere hospitalsophold og hurtigere genopretning). I videoassisteret thoracoskopisk kirurgi er der lavet flere små snit i brystet, og en sektion eller lap af lungen fjernes med specielle instrumenter.
Afhængigt af tumorens størrelse kan lymfeknudebiopsier tages af lymfeknuder nær det område, hvor bronchi kommer ind i lungerne (hilarlymfeknuder) og / eller lymfeknuder i området mellem lungerne (mediastinale lymfeknuder).
I modsætning til mange typer af lungekræft anvendes adjuvansbehandling (kemoterapi og / eller strålebehandling efter kirurgi for at "rydde op" eventuelle resterende celler) normalt ikke, selv med de mere avancerede stadier af carcinoide tumorer.
Biologisk terapi / Everolimus
Behandlingen af carcinoide tumorer er mere udfordrende, når sygdommen er fremskredet eller spredes til andre områder af kroppen. Det biologiske stof Afinitor (everolimus) blev godkendt i 2016 som den eneste godkendte førsteliniebehandling for lungcarcinoide tumorer. Det anbefales til progressive og inoperable carcinoider, der ikke udskiller hormonlignende stoffer (ikke-funktionelle carcinoider). For både typiske og atypiske carcinoider har Afinitor vist sig at reducere sygdommens progression og forbedre overlevelsen.
Afinitor er en mTOR-hæmmer, et lægemiddel, som interfererer med et signal, der får kræftcellerne til at opdele og vokse. Det tages som en daglig pille og tolereres normalt meget godt, med kun omkring 10 procent af mennesker, der har betydelige bivirkninger.
Somatostatin Analoger
Somatostatinanaloger er blevet anvendt til personer med carcinoide tumorer i fordøjelseskanalen og kan være effektive hos mennesker, der har tumorer, der udskiller de stoffer, der fører til carcinoid syndrom. De anbefales som førstebehandlede behandlinger til patienter med indolente langsomt voksende somatostatin-receptor-positive carcinoid lungtumorer. Sandostatin (octreotid), Somatulin (lanreotid) og Signifor (pasireotid) kan reducere symptomerne på carcinoid tumor og reducere midlertidigt størrelsen af en carcinoid tumor, men er ikke kurative behandlinger.
Kemoterapi
Carcinoide tumorer er ikke særlig følsomme overfor kemoterapi, men kemoterapi kan anvendes til tumorer, der ikke reagerer på andre behandlinger, især tumorer, der har et højt Ki67 proliferationsindeks.
Strålebehandling
Strålebehandling kan være en mulighed, hvis en tumor er tidligt stadium, men kirurgi er ikke muligt. Specialiserede teknikker såsom stereotaktisk radiokirurgi (SBRT) leverer høje doser af stråling til et lille vævsområde og kan til tider give resultater svarende til dem, der kan opnås ved operation.
Radioaktive stoffer, såsom kombinationen af octreotid kombineret med en radioaktiv partikel, der anvendes til scanninger, kan anvendes i højere doser til behandling af carcinoide tumorer. Denne fremgangsmåde har været effektiv for nogle mennesker med avancerede carcinoider, som ikke reagerede på andre behandlinger, men anses stadig for undersøgende.
Behandling af metastaser
Med andre former for lungekræft behandles ensomme eller kun nogle få metastaser (oligometastaser) med målsætningen om langsigtet overlevelse. Da der er foretaget meget mindre forskning på carcinoide tumorer, er det usikkert, om specifik behandling af knoglemetastaser eller levermetastaser kan gøre forskel i overlevelse.
Kliniske forsøg
Der er i øjeblikket kliniske forsøg på plads, hvor man ser på bedre måder at behandle lungernes carcinoide tumorer. Det målrettede lægemiddel Sutent (sunitinib) er blevet fundet nyttigt i pancreascarcinoider. Angiogenesehæmmere, såsom Avastin (bevacizumab) evalueres også.
Palliativ
Palliativ pleje eller behandling af symptomer relateret til kræft kan i høj grad forbedre livskvaliteten for mennesker, der lever med avancerede lungecancer, såsom avancerede carcinoide tumorer. Udover at styre smerte, luftvejsobstruktion og andre fysiske symptomer, har denne pleje til formål at hjælpe folk med de følelsesmæssige og åndelige bekymringer forbundet med kræft.
Mens hospice betragtes som en form for palliativ pleje, kan palliativ pleje anvendes selv for personer med stærkt hærdelige tumorer. Mange kræftcentre tilbyder nu palliative pleje råd.
Forebyggelse og screening
Mens screening for carcinoid tumorer ikke anbefales til offentligheden, anbefaler nogle læger at screene for personer med flere endokrine neoplasier 1. For disse mennesker er brystet CT-scanning hvert tredje år fra 20 år blevet foreslået, men vi har ikke nogen data, der viser om dette forbedrer overlevelsen.
Screening for storcellet og småcellede neuroendokrine tumorer følger de generelle retningslinjer for lungekræft screening.
Prognose
Prognosen for småcellet og storcellet lungekræft er diskuteret særskilt under disse artikler.
Prognosen for carcinoid tumorer er imidlertid meget bedre end for andre former for lungekræft. Prognosen er bedre for tumorer i tidlig stadium end avancerede tumorer med den overordnede 5-årige overlevelsesrate for typiske carcinoide tumorer i lungen mellem 85 procent og 90 procent og 5 års overlevelsesrate for atypiske carcinoider, 50 procent til 70 procent.
Et ord fra DipHealth
På trods af en stigende forekomst af lungcarcinoide tumorer har relativt lidt forskning fokuseret på disse kræftformer, og bevidsthed fra både offentligheden og læger er meget nødvendig. Af denne grund er det vigtigt at være din egen advokat i din pleje og stille mange spørgsmål. Der er mange grunde til at få en anden mening er vigtig, og det anbefales ofte (med ualmindelige tumorer som carcinoider) at en anden mening opnås ved et større kræftcenter eller det kræftcenter, der er udpeget af National Cancer Institute.
Disse centre er mere tilbøjelige til at have onkologer på personale, der specialiserer sig i lungekræft alene eller endda carcinoide tumorer specifikt. At søge støtte og information fra andre, der står over for den samme rejse, er også uvurderlig, og der er et meget aktivt lungekræftunderstøttende fællesskab online.
- Del
- Flip
- Tekst
- Hendifar, A., Marchevsky, A., og R. Tuli. Neuroendocrine tumorer i lungen: Nuværende udfordringer og fremskridt i diagnostik og styring af godt differentieret sygdom. Journal of Thoracic Oncology. 2017. 2(3):425-436.
- Demirici, T., Herold, S., Kopp, A. et al. Overdiagnose af en typisk carcinoid tumor som adenocarcinom i lungen: En sagsrapport og gennemgang af litteraturen. World Journal of Kirurgisk Onkologi. 2012. 10(1)19.
- Puscedda, S., Russo, G., Marcerelli, M. et al. Diagnose og styring af typiske og atypiske lungcarcinoider. Kritiske anmeldelser i onkologi / hæmatologi. 2016. 100:167-176.
- Wollin, E. Fremskridt i diagnostik og styring af godt differentierede og mellemliggende differentierede neuroendokrine tumorer i lungen. Bryst. 2017. 151(5):1141-1146.
- Hilal, T. Nuværende forståelse og tilgang til veldefinierede lungeurokendokrine tumorer: En opdatering om klassificering og ledelse. Terapeutiske fremskridt inden for medicinsk onkologi. 2017. 9(3):189-199.
- Melosky, B. Låggradige neuroendokrine tumorer i lungen. Grænser i onkologi. 2017. 7:119.
Symptomer, Diagnose og Behandlinger for Tennis Elbow
Tennis albue eller lateral epicondylitis er en almindelig årsag til albue smerter. Lær om de mange behandlinger for tennis albue, der kan give relief.
Cushings syndrom Symptomer, Diagnose og Behandlinger
Lær om Cushings syndrom, en af de største hormonforstyrrelser, som læger vil forsøge at udelukke, når man arbejder med en patient med PCOS.
Sialolithiasis Symptomer, Diagnose og Behandlinger
Sailolithiasis er en medicinsk betegnelse for spytkanalsten, sten, der danner i spytkirtlen eller kanalen og blokerer spyttens strømning.