Cystisk fibrose: Coping, Support og Living Well
Indholdsfortegnelse:
- Dine følelser
- Kost
- Dyrke motion
- Airway Clearance
- Miljø
- Fertilitet og graviditet
- Forsikring og økonomi
At leve med cystisk fibrose (September 2024)
Det var ikke så længe siden, at cystisk fibrose (CF) blev betragtet som en tidlig "dødsstraf". Allerede lige så tidligt som 1980'erne var overlevende over 20 år næsten uhørt. Heldigvis er det ikke længere tilfældet. I dag lever mennesker med CF længere end nogensinde takket være nyere generationens lægemidler, bedre ledelsespraksis og rutinemæssig screening af nyfødte i USA.
Hvad det betyder er, at mennesker, der lever med sygdommen, nu kan planlægge deres fremtid. Mens CF ikke er mindre alvorlig end det nogensinde har været, er der værktøjer og strategier, der kan hjælpe dig med at klare og finde en "ny normal" for dig og din familie.
Dine følelser
Livet ændrer det øjeblik du modtager en CF diagnose. Uanset om du bringer hjem en nyligt diagnosticeret baby eller lærer at klare sygdommen, når du flytter ind i voksenalderen, vil CF altid være en stor del af dit liv.
Til dette formål, så meget som du har brug for at håndtere de fysiske aspekter af sygdommen, for at klare det, skal du finde de følelsesmæssige værktøjer til at begynde at normalisere CF i dit liv.
Dette starter med uddannelse og support. Cystisk fibrose er ikke kun en usædvanlig sygdom, den forbliver stort set misforstået af mange. På grund af dette skal du få så meget viden som muligt om CF. Dette omfatter ikke kun nuværende videnskab og behandlinger, men eventuelle gennembrud, fremskridt eller tilbageslag, der kan påvirke pleje fremadrettet.
Måske er den bedste ressource til dette Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Ud over det store bibliotek af onlineindhold tilbyder CFF en hjælpelinje på 844-COMPASS (844-266-7277). Den gratis hjælpelinje er bemandet af uddannede sagsbehandlere, der er tilgængelige for en-til-en-konsultationer fra mandag til fredag kl. 9.00 til kl. 19.00. ET. En CFF-sagsbehandler kan også forbinde dig til et supportnetværk af andre mennesker, der lever med sygdommen, gennem en af deres 70 CFF-kapitler og filialer i USA.
Du kan også henvende dig til onlinekamre eller sociale sociale sider for interaktion, rådgivning og fællesskab.
Og selv om din familie og venner måske ikke forstår CF, må du ikke undervurdere, hvor værdifulde der kan være på dem. Husk også, at de bedre kan hjælpe dig, når du lærer dem mere om, hvad sygdommen handler om.
Udover uddannelse og støtte er en af nøglerne til normalisering af CF at etablere og opretholde en rutine. Den enkle sandhed er, at CF-behandlinger ofte kan forbruge en stor del af din dag.Ved at indføre en rutine og holde fast i det, vil de daglige opgaver efterhånden blive automatiske, og du vil bedre kunne undgå de følelsesmæssige op- og nedture, der kan lægge ubehagelig stress på dit liv.
Kost
En af de største udfordringer ved at leve med cystisk fibrose er at opretholde ernæringsindtaget, der er nødvendigt for at opretholde vækst, sundhed og energi. Børn og voksne med CF har ofte brug for at fordoble deres daglige kalorieindtag for at undgå vægttab, og det er ikke så nemt som det kan synes.
Koststrategier
Ideelt set vil du få råd fra en specialist diætist for at hjælpe dig. Mens der ikke er nogen "cystisk fibrose diæt", går den generelle strategi i sig selv med at spise tre måltider og to til tre snacks om dagen som en del af en fedtholdig kalorieindhold.
De ekstra kalorier du forbruger bør være en del af en velafbalanceret kost med mindre mættede fedtstoffer og mere umættede fedtstoffer (såsom dem fra avocado, nødder og olivenolie). Valnød og hørfrøolie er også gode valg, fordi de indeholder kemikalier, der kan reducere inflammation.
Mange mennesker kan lide at holde øje med deres kalorier hele dagen og få ekstra snacks til rådighed, hvis tallene falder. En 100-kalorie-til-en-tid tilgang kan være mere tiltalende end at forsøge at snige sig i en ekstra 500-kalorie snack, som kan beskattes. Nogle 100-kalorieindstillinger omfatter:
- En spiseskefulde jordnøddesmør
- En tredjedel af en avocado
- 1/4 kop strimlet ost
- To skiver bacon
- To spiseskefulde hakket nødder
- Et halvt ounce glas fuldmælk
- To spiseskefulde hot fudge
- 2/3 kop flødeskum på toppen
Selvom du følger en anbefalet diæt til brevet, skal du huske at være omhyggelig med at tage noget vitamin eller mineraltilskud anbefalet af din læge.
Korrekt hydrering er også vigtigt, da det kan hjælpe dig med at bekæmpe infektion og sikre, at din allerede fortykkede slim ikke bliver tykkere.
Voksne bør drikke ikke mindre end otte 8 ounce glas vand om dagen. Børn i alderen 5 til 8 bør drikke ikke mindre end fem glas, mens børn 9 til 12 skal drikke ikke mindre end syv glas.
Til babyer
De generelle diætmål for børn og voksne med CF gælder også for babyer. Når din baby er i stand til at spise blød mad, fokusere på produkter med de højeste kalorier og finde måder at øge daglig fedtindtagelse.
Nogle nyttige forslag:
- For at øge kalorierne, tilsæt modermælk eller kalorieindhold til babyens korn. Der er en række kommercielle formler lavet specielt til babyer med dårlig vækst. Alternativt kan din diætist lære dig hvordan man tilføjer det passende fedt og kalorier til standard babyformel.
- For at tilføje fedt til barnets kost, rør smør, margarine eller olier (såsom oliven, canola eller saflor) i spændte grøntsager eller frugt. Mens barnet måske ikke kan lide det først, vil han eller hun vænne sig til det.
- Hvis din baby ikke kan gå op i vægt, er oppustet, eller har løst, fedtet og lugtende ildsted, skal du tale med din læge om et pancreasenzymtilskud. Pellets inde i kapslen kan måles og sprøjtes over mad.
- Spørg din læge om de relevante pædiatriske formuleringer til vitaminerne A, D, E og K, og hvordan man bedst kan levere dem.
Måltid Planlægning
Hvis du eller et familiemedlem har CF, vil meget af dit liv være centreret omkring planlægning, forberedelse og servering af måltider. Du kan gøre dit liv lettere for dig selv, mens du opnår diætmål ved at følge et par enkle regler:
- Planlæg dine menuer for ugen. Dette sparer ikke kun tid i købmanden, men hjælper dig med at undgå situationer, hvor du ridser hovedet og forsøger at finde ud af hvad du skal lave til middag.
- Kog en gang for at spise tre gange. Når du laver mad, skal du sørge for, at du kan servere et måltid til middag, pakke en anden til frokost og fryse en tredjedel for dage, når du ikke har lyst til madlavning.
- Brug en langsom komfur. Ved langsom madlavning kan du begynde at forberede frokost eller middag om morgenen, når du har mest energi.
- Tænk på "pakke". Planlæg måltider eller snacks, som du kan bære i din rygsæk, taske eller dokumentmappe eller opbevare i dit skrivebord, skab eller en køler i din bil.
- Hold det interessant. Køb en bred vifte af fødevarer, så du ikke bliver træt af at spise de samme fødevarer hver dag. Jo mere interessant maden er, desto mere sandsynlig vil den være færdig.
Dyrke motion
Mens cystisk fibrose kan reducere din tolerance for motion, bør det ikke tyde på, at du kan undgå det. Uanset hvad din fysiske tilstand udøver - selv i en lille mængde - kan oversætte til forbedret lungefunktion, hvis du gør det passende og konsekvent.
I sidste ende er målet med en fitnessplan at finde noget gavnligt, som du kan nyde. Det kan være en aktivitet du selv eller en, du kan deltage i med en partner, klasse eller gruppe af venner. Ved at finde den aktivitet, der passer til dig, vil du være mere tilbøjelig til at holde med det på lang sigt.
Sætte mål
Når du først starter dig, skal du angive klare mål. Det hjælper ofte med at arbejde med en fysioterapeut (snarere end en personlig træner), der kan vurdere dit fitnessniveau og designe en plan, der hverken overtar dig eller efterlader dig underudfordret. Det kan indebære at gå, svømme, cykle eller andre fysiske aktiviteter for at få lungerne til at arbejde og hjertet pumpes.
Det vigtige er at starte langsomt. Hvis du er i dårlig sundhed, start med måske fem til 10 minutters gang og bygg derfra. Hvis du ikke kan gå fuld 10 minutter, prøv fem minutter om morgenen og fem minutter om aftenen, indtil du er stærk nok til at gøre mere.
Som en generel tommelfingerregel skal øvelsesrutiner i sidste ende involvere mindst 20 til 30 minutters aerob aktivitet tre gange om ugen.Frekvens er vigtigere end varighed. For eksempel, hvis du vælger at gå 10 til 15 minutter om dagen, vil du med større sandsynlighed føle fordelene end hvis du arbejder 45 minutter to gange om ugen.
Hvis du er stærk nok til at starte motstandstræning, skal du først starte med modstandsbånd og isometrics, inden du går videre til træning af maskiner og frie vægte.
børn
Med hensyn til børn med CF er det vigtigt at indføre gode træningsvaner tidligt. Ved at udsætte dit barn for en række aktiviteter, vil han eller hun være mere tilbøjelig til at omfavne en aktiv livsstil i løbet af teen eller voksenår. Selvom motion aldrig har været en del af dit liv, hvis du har et barn med CF, er det langt bedre at lede med eksempel og gøre fitness til en familie affære.
Fordelene ved motion for børn er klare. Ud over de fysiske effekter - løsner slim og styrker musklerne, der er nødvendige for at trække vejret - det kan bidrage til at øge selvtillid og selvværd. Selv om det kan være alarmerende at se dit barn hoste meget under træning, så prøv at huske, at det hjælper med at fjerne lungerne. Det er en god ting.
Når det er sagt, er det vigtigt at tale med dit barns PE-lærer for at sikre, at han eller hun forstår, hvad CF er, og at de nødvendige forholdsregler træffes for at beskytte dit barns helbred.
Til dette formål skal lærerne:
- Sørg for korrekt hydrering
- Tillad snacks under anstrengende aktiviteter
- Adskilt dit barn fra enhver klassekammerat, der kan være syg
- Forbedre behovet for god hygiejne og håndvask, herunder brugen af en alkoholbaseret håndrensning efter brug af sportsudstyr
- Opmuntre aktivitet, men ved, hvornår det er tid til at stoppe
Airway Clearance
Airway clearance er et vigtigt selvplejeværktøj, som ofte skal tilpasses efterhånden som sygdommen skrider frem. Hvad der måske har fungeret for flere år siden, kan nogle gange falde, jo ældre du får. For at sikre, at du opnår de bedste resultater, du kan, skal du jævnligt checke ind hos din fysioterapeut, som kan vurdere dine fremskridt og se, om du udfører teknikkerne korrekt.
Hvishuff hoste er blevet anbefalet som en del af din behandlingsplan, skal du sørge for at gøre det korrekt:
- Sæt dig op lige og vippe din hage lidt fremad.
- Tag en langsom, dyb indånding, fylder lungerne til 75 procent kapacitet.
- Hold vejret i 2-3 sekunder.
- Nu blæser luften ud i langsomme, kraftfulde udbrud, mens du siger "huh" (som om du forsøgte at tåle et spejl).
- Gentag denne til fire gange før du slutter med en enkelt stærk hoste for at rydde akkumuleret slim fra lungerne.
- Start hele cyklus igen tre eller fire gange.
Igen kan huff hoste måske ikke være tilstrækkeligt til at give relief. I så fald kan en partner være nødvendig for at udføre postural dræningsterapi (PDT), eller luftvejsklareringsanordninger kan anbefales.
Miljø
Enhver, der regelmæssigt udsættes for brugt røg, er i fare for at udvikle røgrelaterede sygdomme, men personer med cystisk fibrose (CF) har en endnu større risiko for komplikationer fra denne type eksponering.
Ud over de risici, der er forbundet med eksponering for toksiner, kan røg beskadige de cilia, der linjer luftvejene, hvilket forårsager slim at blive fanget. Dette gør den iboende mucusopbygning forbundet med CF værre.
Secondhand røgeksponering kan også hæmme korrekt vægtforøgelse / opmuntre vægttab, øge risikoen for respiratoriske infektioner og reducere samlet lungfunktion.
Luftforurening, vejr og renlighed af ens miljø kan også påvirke CF symptomer og progression.
Gør dit bedste for at eliminere brugte røgeksponering så meget som muligt og hold dit hjem støvfrit. Overveje at få en luftrensning også.
Fertilitet og graviditet
I dag, efterhånden som forventede levealder øges, er flere og flere voksne med CF inklusive forældre som en del af deres livsplaner. Dette inkluderer mænd med CF, hvoraf 95 procent er født uden vas deferens (røret, der forbinder til testiklerne til urinrøret).
Selv under omstændigheder som disse kan assisterede reproduktive teknologier forbedre sandsynligheden for graviditet hos par, der ønsker det. Med det sagt er processen ikke altid let og kan kræve en ærlig vurdering af de potentielle udfordringer og risici.
Preconception Screening
Preconception screening udføres for at vurdere din barns risiko for at få cystisk fibrose. Hvis du har CF, har enhver baby du har, arve et defekt CFTR gen fra dig. Som sådan vil din partner blive testet for at se om han eller hun kan være en transportør.
På baggrund af disse fund kan du træffe et velinformeret valg om, hvorvidt du vil fortsætte med opfattelsesindsatsen eller ej. Hvis du vælger ikke at, kan du udforske adoption eller placere din indsats for at finde et æg eller sæddonor.
Conception Options
Hvis du vælger at fortsætte, kan du undfanges naturligt, hvis der ikke er fysiske barrierer, der forringer frugtbarheden. Hvis der er infertilitet hos enten mand eller kvinde, kan man undersøge assisterede reproduktive teknikker som in vitro fertilisering (IVF) og intrauterin implantation (IUI).
Mens ufrugtbarhed er almindelig hos mænd med CF, kan kvinder også opleve det. Det skyldes oftest hindring af befrugtning på grund af tykt cervikal slim eller metaboliske problemer som anovulering (manglende evne til ægløsning), der forekommer oftere hos kvinder med CF.
Til sammenligning er IVF den mere vellykkede mulighed med undfangelsessatser på mellem 20 procent og 40 procent. I modsætning hertil går IUI-succesfrekvenserne fra 5 procent til 25 procent.
Spermhøstning
Hvis du er en mand med CF, kan fraværet af vas deferens betyde, at du er infertil, men det betyder ikke, at du er steril. Der er en klar forskel.Selvom dine vas deferens mangler, producerer du stadig sæd; sterile mænd gør det ikke. Faktisk vil omkring 90 procent af mænd med CF, der har en manglende vas-deferens, stadig have fuldt produktive testikler.
For disse mænd kan sædhøstning udføres. Hvis der ikke er sæd i ejakulatet (en tilstand kendt som azoospermi), kan en kombination af teknikker bruges til at ekstrahere sæd fra testiklerne og implantere det i et modent æg.
Mest almindeligt involverer det testikel sæd ekstraktion (TESE), en teknik, der normalt udføres på et hospital med sedation. Proceduren skal være tidsindstillet med IVF-cyklen. Alternativt kan sædene hentes og frosne, indtil æggene senere høstes.
TESE involverer følgende trin:
- En fin nål ville blive indsat i testiklen for at ekstrahere vævsprøve med forsigtig sugning. Disse ville blive undersøgt under mikroskopet for at søge sæd.
- Hvis der ikke findes sæd, vil en lille vævsprøve (testikelbiopsi) blive ekstraheret gennem et snit i pungen og testiklen.
- Sperm kan derefter ekstraheres fra vævet, en betydelig og ofte besværlig proces.
Sperm hentet fra væv vil være umodent og ude af stand til befrugtning ved konventionelle midler. Til dette formål er en teknik kendt som intracytoplasmisk sædcelleinjektion (ICSI) ville blive brugt til at injicere en valgt sæd i et modent æg med brug af et mikroskop og specialiserede værktøjer.
Efter TESE kan du opleve ubehag, blå mærker og ømhed i 24 til 48 timer. Der er en lille risiko for blødning og infektion. Tylenol (ibuprofen) kan ordineres for at lindre smerter.
Administrere din graviditet
Hvis du er gravid og har cystisk fibrose, skal du tage ekstra skridt for at hjælpe din graviditet forbliver begivenhedsfri, så meget som muligt. Dette kan kræve, at du tager nogle proaktive trin, når det er nødvendigt, for at hjælpe din krop bedre med at håndtere graviditeten.
Blandt overvejelserne:
- Administrer din ernæring. Da graviditeten vil øge dine ernæringsbehov, skal du arbejde med en diætmand for at sikre, at du oplever en normal vægtforøgelse på mellem 25 og 35 pund. Hvis du ikke kan gøre dette, kan enteral ernæring være påkrævet. I svære tilfælde kan indlæggelse og intravenøs fodring gennem en procedure kendt som total parenteral ernæring (TPN) være nødvendig.
- Fortsæt luftvejsafstand.Under graviditeten frygter nogle kvinder, at postural dræning og andre luftvejsspærringsteknikker kan skade barnet. De gør ikke.
- Forøg dit indtag af calcium, jern og folsyre.Disse er almindeligt udarmet under graviditeten. Tal med din læge om det relevante supplement. Calcium og jern kan hjælpe med at understøtte babyens vækst, mens folinsyre forhindrer hjerne- og rygmarvsdefekter.
- Undgå overdreven indtagelse af vitamin A. Vitamin A kosttilskud er almindeligt taget af personer med CF. Overforbrug kan imidlertid medføre toksicitet og kan resultere i fostrets udviklingsproblemer i løbet af første trimester.
- Vær forberedt på indlæggelse. Graviditet kan tage en vejafgift på din krop, hvis du har CF. Hvis det er nødvendigt, skal du muligvis indlægges i de sidste to til tre måneder af din graviditet, når kravene til din krop er størst.
Forsikring og økonomi
Navigere sygesikring er hård nok, hvis du er i perfekt helbred. At håndtere det, hvis du har CF, kan være overvældende. Heldigvis er der ressourcer, du kan henvende dig til, hvis du har brug for hjælp.
Chief blandt disse er Compass-programmet, der tilbydes af Cystic Fibrosis Foundation. Denne gratis service er tilgængelig for alle med CF uanset sundhedstilstand, indkomst eller forsikringsdækning. Ved at ringe til 844-COMPASS (844-266-7277), vil du blive forbundet til en erfaren sagsbehandling, der kan hjælpe dig med bekymringer relateret til forsikring, økonomi, juridiske problemer eller andre spørgsmål, som du måske kæmper med. Kompass-tjenesten er gratis og tilgængelig mandag til fredag fra kl. 9.00 til kl. 19.00. Du kan også maile dem på [email protected].
CFF har også et Patient Assistance Resource Center (PARC), der hjælper dig med at få størst mulig hjælp fra din nuværende sundhedsplan eller for at finde finansielle hjælpeprogrammer, der kan dække fradragsberettigede, medicinske eller samleveringsomkostninger. Ring 888-315-4154 eller email [email protected].
HealthWell Foundation tilbyder også økonomisk assistance til personer med CF, der kæmper for at klare omkostningerne ved CF-specifikke behandlinger. Programmet er åbent for borgere og juridiske personer i USA, der opfylder finansielle krav til støtteberettigelse og har nuværende forsikring med receptpligtig lægemiddeldækning. Hvis det er berettiget, vil HealthWell yde op til $ 15.000 i co-pay-assistance til dækning af en af 63 CF-specifikke behandlinger.
Cerebral parese: Coping, Support og Living Well
Håndtering af cerebral parese omfatter justering til følelsesmæssig byrde og fysiske begrænsninger ved at indarbejde sociale og praktiske strategier.
Kronisk nyresygdom: Coping, Support og Living Well
Du kan lære at bedre klare kronisk nyresygdom ved at styre stress og kost, træne regelmæssigt og finde støtte fra familie og venner.
Leukæmi: Coping, Support og Living Well
Håndtering af leukæmi omfatter fysiske udfordringer, følelsesmæssige problemer, sociale ændringer og praktiske bekymringer. Lær, hvad du kan gøre for at navigere dem.