Lennox-Gastaut syndrom: Symptomer, årsager, behandling og mere
Indholdsfortegnelse:
Herbal Cure for Heart Disease | Herbal Cure for Epilepsy | Herbal Tea | Herbal Cure Episode 4 (September 2024)
Lennox-Gastaut syndrom (LGS) er et epilepsysyndrom, der begynder i barndommen og er karakteriseret ved hyppige, ofte daglige anfald, der er vanskelige at kontrollere med medicin.
LGS fortsætter i voksenalderen, selv om der er nogle ændringer i symptomerne, da folk bliver ældre. Børn har ofte mange forskellige typer anfald, mens voksne har tendens til at have færre typer og mindre hyppige anfald.
Ofte har mennesker med LGS kognitiv svækkelse, og nogle gange er fysiske evner også kompromitteret, hvilket kan blande sig i uafhængighed.
Mens du kan leve godt ind i voksenalder og ældre alder med LGS, er der en moderat højere risiko for at dø på grund af problemer som skade, anfald, medicin bivirkninger eller sundhedsproblemer, såsom infektioner.
Symptomer
Symptomerne på LGS begynder i barndommen, typisk før fire år. Beslaglæggelser er det mest fremtrædende symptom, og de fleste børn, der har LGS, har også en forsinkelse i udviklingsmiljøet.
kramper
Et af kendetegnene ved LGS er, at børn har flere typer anfald. Med LGS forekommer anfaldene ofte, hver dag eller endnu mere, hvilket er meget hyppigere end hos de fleste andre typer epilepsi.
Beslaglæggelser kan foregå af en aura, som er en sensorisk forandring eller en følelse af, at et anfald kan ske. Det kan være svært for en person, der har en kognitiv svækkelse at mærke en aura.
Forældre og søskende kan dog lære at genkende tegn på, at et anfald sandsynligvis vil opstå. Ofte kan en person, der har haft et anfald, føle sig groggy bagefter eller kan ikke være opmærksom på, at et anfald opstod.
Typer af anfald, der forekommer hos LGS, omfatter:
- Toniske anfald: Toniske anfald kan eller ikke medføre nogen svækkelse i bevidsthedsniveau. Disse typer anfald karakteriseres af pludselige stivhed i musklerne, ofte med tilbagevendende afslapning og stivhed, som ofte varer mindre end 20 sekunder..
- Atoniske anfald: Disse anfald karakteriseres ved tab af muskeltoner og kan resultere i fald og bevidsthedstab.
- Myokloniske anfald: Myokloniske anfald er meget korte spasmer, der kan påvirke arme og / eller ben, som normalt ikke er forbundet med nedsat eller bevidsthedstab. Læser ikke mere end et sekund eller to.
- Manglende anfald: Også ofte henvist til som petit mal anfald, er disse anfald ikke forbundet med fysiske bevægelser, men snarere ved uvidende om omgivelserne. Mennesker kan synes at være udspændt under et fraværsbeslag, og i modsætning til atoniske anfald taber de typisk ikke muskeltoner eller falder og forbliver normalt stille i en siddende eller liggende stilling. Du ved måske ikke, hvor ofte dit barn med LGS oplever fraværsbeslag, fordi de ofte er korte og unnoticeable.
- Tonic-kloniske anfald: Selvom det ikke er den mest almindelige anfaldstype i LGS, kan en person med LGS opleve tonisk-kloniske anfald, også ofte betegnet som grand mal-anfald. Disse anfald karakteriseres af ufrivillige rykkende bevægelser i kroppen, som normalt varer i et minut eller længere, ofte med bevidsthedstab efterfølgende eller træthed og nedsat tilbagekaldelse af beslaglæggelsen.
- Status epilepticus: En person med LGS er mere tilbøjelige til at opleve statusepileptika end folk der har andre typer epilepsi. Status epilepticus er et anfald, der ikke stopper alene og kræver medicinsk indgriben, sædvanligvis med en intravenøs (IV) eller injiceret anti-anfaldsmedicin. Børn og voksne med LGS kan opleve status epilepticus med generaliserede tonisk-kloniske anfald, fraværsbeslag eller toniske anfald.
- Infantile spasmer: En type beslaglæggelse, der ofte går forud for diagnosen af LGS, infantile spasmer er pludselige rykker, der forekommer hos meget små babyer. De kan være forbundet med nedsat bevidsthed, men det er svært for forældrene at erkende, at de er anfald, fordi babyer kan fortsætte med at græde, når de har disse bevægelser.
Udviklingsforsinkelse
Børn, der har LGS, oplever også en udviklingsforsinkelse. Dette kan omfatte en rækkevidde af sværhedsgraden af kognitiv forsinkelse og fysisk forsinkelse, generelt med langvarig svækkelse af kognitive færdigheder, fysiske evner eller begge dele.
Årsager
Der er flere kendte årsager, herunder forstyrrelser i hjernens udvikling, neurologiske tilstande og hjerneskader under fostrets udvikling eller kort efter fødslen af et barn. Imidlertid kan nogle gange ingen årsag identificeres.
Vestsyndrom
Det anslås, at 20 procent til 30 procent af børn med LGS har vestsyndrom, en tilstand præget af en triad af infantile spasmer, udviklingsregression og et mønster af uregelmæssig hjerneaktivitet på elektroencefalogram (EEG), der beskrives som hypsarytmi. Der er mange årsager til Vestsyndrom, og børn, der har både LGS og Vestsyndrom, kan have brug for behandling for begge forhold. Børn med vestsyndrom behandles ofte med adrenokortikotrofisk hormon (ACTH) eller steroidbehandling.
Tuberøs sklerose
En lidelse, hvor tumorer vokser i flere områder af kroppen, kan tuberøs sklerose forårsage LGS og fysiske og / eller kognitive underskud.
hypoxi
Børn, der oplever iltmisbrug før eller kort efter fødslen, oplever ofte konsekvenser, som påvirker hjernens udvikling og funktion. Dette kan manifestere sig med en række problemer, herunder LGS med eller uden vestsyndrom og cerebral parese.
Encephalitis
En infektion eller inflammatorisk sygdom i hjernen vil sandsynligvis forårsage vedvarende problemer, og LGS kan være et af disse problemer.
Cortical Dysplasi
En type unormal hjerneudvikling, der opstår, før en baby er født, er kortikal dysplasi præget af hjernens misdannelser og kan forårsage LGS. Cortisk dysplasi kan skyldes genetiske eller arvelige problemer, mangel på ilt eller blodgennemstrømning til barnet, eller der kan være en identificerbar årsag.
Diagnose
Det er følelsesmæssigt svært at finde ud af, at dit barn har LGS. De fleste forældre har allerede en idé om, at der er noget alvorligt på grund af de gentagne anfald og udviklingsproblemerne. Alligevel ønsker de fleste forældre også at høre, at der er en mindre årsag bag symptomerne, der let kan helbredes med medicin eller kirurgi. Hvis dit barn har symptomer på LGS, er du sikker på at dit barns læger vil teste for alle muligheder, herunder alvorlige og mindre sygdomme, og vil ikke overse vigtige diagnostiske tests eller enkle behandlinger for dit barns tilstand.
De mest konsekvente egenskaber ved LGS er mønsteret set på et elektroencefalogram (EEG) og de kliniske egenskaber. Diagnosen kan tage uger eller måneder. Nogle gange er LGS en diagnose af udelukkelse, hvilket betyder, at andre sygdomme skal udelukkes, før et barn diagnosticeres med LGS.
De fleste børn, der har anfald, vil have en medicinsk og neurologisk evaluering, som omfatter en omhyggelig historie med beslaglæggelserne, en historie med andre medicinske problemer, hjerneafbildning og et EEG samt blodprøver og muligvis en lændepinden.
Klinisk historie
Hvis dit barn har flere typer anfald og har hyppige anfald, især hvis der er en kognitiv eller fysisk forsinkelse, vil din læge overveje en diagnostisk oparbejdning til et syndrom som LGS eller West syndrom.
Brain Imaging
De fleste børn, der har anfald, vil have hjernedannelse, som kan omfatte en hjerne-CT-scanning, en hjerne-MR, eller en hjerne-ultralyd. En hjernen MR er betragtes som den mest detaljerede af disse tests, men det kræver et barn at ligge stille i MR-maskine i ca. en halv time. Dette er ikke muligt for mange små børn eller til babyer. Små børn kan have hjernens CT-scan i stedet, og unge babyer kan have en ultralyd i hjernen, hvilket er en hurtigere test, der kan identificere problemer med hjernens udvikling i en ung alder.
EEG
EEG mønsteret i LGS er kendetegnet ved interictal (når et anfald ikke sker) langsom spidsbølge og mønstre. Dette kan være meget nyttigt ved diagnosen LGS, selv om en person kan have LGS selv uden dette mønster. Når en person med LGS aktivt har et anfald, er EEG-mønsteret generelt i overensstemmelse med beslaglæggelsestypen.
Blodprøver
Ofte er blodprøver, der skal evalueres for en infektion eller en metabolisk lidelse, en del af den første evaluering af anfald. Og hvis dit barn med LGS pludselig forværrer anfald, vil hans eller hendes læge kontrollere, om der er en infektion, der kan producere flere anfald hos personer med epilepsi.
Lumbal Puncture
Som en del af den oprindelige evaluering kan dit barn have en lændepinden, som er en test, der undersøger cerebrospinalvæsken, væsken, der omgiver hjernen og rygmarven. Dette er en test, der kræver opsamling af væsken med en nål placeret i nedre ryg.
Proceduren er lidt ubehagelig og kan være stressende eller skræmmende for børn, især børn, der er kognitivt forsinket, og som ikke kan forstå diagnoseprocessen. Hvis dit barns læge har en stærk mistanke om en infektion i hjernen eller en inflammatorisk sygdom, kan dit barn muligvis have denne test under anæstesi.
Behandling
Beslaglæggelserne af LGS er vanskelige at kontrollere, og selv med medicin, fortsætter de fleste børn og voksne med tilstanden med nogle anfald. Behandling er imidlertid nødvendig, da det kan reducere anfaldsfrekvens og sværhedsgrad. Der er flere antikonvulsive lægemidler, der er mere nyttige til behandling af LGS end andre. Andre strategier for behandling omfatter kosttilpasning med ketogen diæt og epilepsi kirurgi.
Medicin
Der er særlige lægemidler, der bruges til at kontrollere anfald af LGS, da mange af de sædvanlige antikonvulsive midler ikke er effektive. Nogle af de lægemidler, der anvendes til LGS-anfaldskontrol, kan have alvorlige bivirkninger, og de er forbeholdt personer, der har svært ved at kontrollere epilepsi. Medicin, der anvendes til beslaglæggelseskontrol i LGS, omfatter Topamax (topiramat), Lamictal (lamotrigin), Klonopin (clonazepam) og Felbatol (felbamat).
På trods af disse antikonvulsive muligheder fortsætter folk med LGS ofte med vedvarende anfald.
Cannabis har også fået stor opmærksomhed som behandling for epilepsi i barndommen, med nylig godkendt FDA-godkendelse (juni 2018) af Epidiolex (cannabidiol eller CBD) til behandling af anfald hos patienter med LGS.
Ketogenic Diet
Den ketogene diæt er en fedtfattig, ingen kulhydrat diæt, som kan hjælpe med at kontrollere anfald hos mennesker, der har svært ved at klare epilepsi. Det kan reducere anfaldsfrekvens og sværhedsgraden hos mennesker med LGS, og det kan gøre det muligt at reducere dosis af anti-anfaldsmedicin.
Dietten i sig selv er ikke let at følge på grund af kulhydratrestriktionen, og det kan være mere praktisk for børn og voksne, som er afhængige af andre til deres behov, såsom mad.
Epilepsi Kirurgi
Ildfast epilepsi er epilepsi, der ikke forbedrer med medicin. Epilepsi kirurgi er en mulighed for nogle mennesker med ildfast epilepsi forårsaget af LGS. Procedurer omfatter operationer, hvor den anfaldsfremmende region i hjernen fjernes for at standse anfald. En anden procedure, en corpus callosotomi, indebærer en læsion i corpus callosum (det område, der forbinder højre og venstre side af hjernen) for at forhindre spredning af anfald.
Placering af enheder som en vagal nerve elektrisk stimulator (VNS) kan også overvejes til at forhindre anfald. Dit barn kan have gavn af en af disse typer hjernekirurgi, og det er nødvendigt at foretage en kirurgisk test for at afgøre, om der er en chance for forbedring.
coping
Hvis dit barn har LGS, er der en stor chance for, at du bliver nødt til at håndtere mange medicinske, sociale og adfærdsmæssige problemer, da dit barn bliver ældre. Dette er ikke en nem situation for forældre eller for et barn. Søskende eller andre slægtninge kan komme ind for at passe på en person, der også har LGS.
Når du går i gang med denne udfordring, er der flere strategier, du kan bruge til at optimere dit barns helbredstilstand og livskvalitet og for at lette byrden på dig.
Forstå sygdommen
LGS er en kompleks, livslang tilstand, der ikke er helbredes. Selvom ikke alle har nøjagtig samme resultat og prognose, er der visse ting, du kan forvente. Det hjælper med at gøre sig bekendt med sygdommen og sandsynlig sygdomskursus, så du kan forudse medicinske, adfærdsmæssige og følelsesmæssige udfordringer, som dit barn bliver ældre.
Få kendskab til dit medicinske team
Du bliver nødt til at se mange læger og sundhedsplejersker gennem årene for at klare dit barns tilstand. Det vil hjælpe dit barn, hvis du forstår hver enkelt gruppemedlems rolle, hvem der skal kontaktes i hvilken type situation, og hvem vil opretholde omsorg for dit barn i en kort mod lang tid
Nogle børn med LGS fortsætter med at se deres pædiatriske neurologer, når de går i voksenalderen, og nogle flytter til pleje af en voksen neurolog. Dette afhænger af tilgængeligheden af neurologer i dit område og deres specialisering med epilepsi, såvel som din præference.
Kommuniker med dit børns skole
Dit barns uddannelse og sociale tilpasning kan være en udfordring. Forældre til børn med LGS kan søge efter en skole, der har ressourcer til læring og adfærdsmæssige handicap og epilepsi. Opretholde tæt kommunikation med de administrative medarbejdere, der overvåger de tjenester, dit barn har brug for, og opretholde kontakt med lærere og dit barns hjælpemidler. Lyt til feedback og forstå, at du måske skal foretage ændringer i, hvor dit barn går i skole, hvis ressourcerne er begrænsede eller ikke egnede.
Få hjælp hjemme
At tage sig af en voksen med et handicap er udmattende. Hvis du kan få hjælp fra familiemedlemmer, venner, frivillige eller en professionel omsorgsperson, kan dette give dig lindring og give dit barn eller voksen med LGS noget sort og et nyt perspektiv.
Dagpleje
Du kan overveje at lede efter en daglejr eller en dagpleje, hvor dit barn kan interagere med andre og modtage pleje, mens du arbejder eller tager sig af andre ansvarsområder.
Levende arrangementer
Hvis fysisk omsorg for dit barn med LGS bliver umuligt, skal du muligvis søge alternative leveordninger. Mange forældre vælger dette på grund af forældresygdom, forældremyndighedsopgaver, forældreansvar eller adfærd, der er umuligt at klare hjemme eller uden professionelt tilsyn. Du kan søge og forskning for et hjulpet levecenter ved at tale med dine sundhedsudbydere, tale med patienter, der opholder sig der og interviewe personale og ledelse. Når dit barn flytter til en levende facilitet, kan du besøge og opretholde et nært forhold til din søn eller datter.
Supportgrupper
LGS er en sjælden sygdom, og at møde andre, der har været igennem det, kan give dig og dit barn råd, ressourcer og venskaber, mens du navigerer sygdommen i de kommende år.
Et ord fra DipHealth
LGS er en sjælden neurologisk lidelse, der har stor indflydelse på en persons liv og hele familiens liv. Hvis du har et barn eller søskende med LGS, ved du allerede, at dette er en livslang sygdom, der kommer med mange vanskeligheder.
Der er ressourcer til rådighed for at hjælpe dig og din familie med at få den bedst mulige pasning, da du styrer dig gennem de ændringer og tilbageslag, der er en del af denne tilstand.
Sørg for at tage vare på dig selv ved ikke at forvente perfektion fra dig selv og ved tag-teaming med andre, så du kan få pauser.
- Del
- Flip
- Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrom: en omfattende anmeldelse.Neurol Sci: 2018 Mar; 39 (3): 403-414. doi: 10.1007 / s10072-017-3188-y. Epub 2017 Nov 9.
- Ostrovsky DA, Ehrlich A. Tilsætning af cannabidiol til nuværende antiepileptisk behandling reducerer dropspændinger hos børn og voksne med behandlingstabende Lennox-Gastaut-syndrom. Udforsk (NY). 2018 maj 1. pii: S1550-8307 (18) 30177-0. doi: 10.1016 / j.explore.2018.04.005. Epub forud for print
- Vignoli A, Oggioni G, De Maria G, et al. Lennox-Gastaut syndrom i voksenalderen: Langvarig klinisk opfølgning af 38 patienter og analyse af deres registrerede anfald. Epilepsi Behav. 2017 dec; 77: 73-78. doi: 10.1016 / j.yebeh.2017.09.006. Epub 2017 Nov 7.
Sotos syndrom: Symptomer, årsager og behandling
Sotos syndrom er en sjælden men ikke-livstruende genetisk tilstand, der forårsager overdreven fysisk vækst i de første to årtier af livet.
Churg Strauss syndrom: Symptomer, årsager og behandling
Churg Strauss syndrom, også kendt som eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA), er en sjælden autoimmun tilstand, der påvirker blodkar.
Dandy-Walker syndrom: Symptomer, årsager og behandling
Lær om Dandy-Walker syndrom, en medfødt tilstand, der forårsager opbygning af væske i hjernen og unormal udvikling i cerebellum.