Churg Strauss syndrom: Symptomer, årsager og behandling
Indholdsfortegnelse:
Pneumonie Aigue Chronique interstitielle communautaire: Symptomes physiopathologie (September 2024)
Churg Strauss syndrom, også kendt som eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA), er en sjælden autoimmun tilstand, der forårsager betændelse i blodkarrene (vaskulitis).
Symptomer
Churg Strauss syndrom påvirker primært lungerne, men kan påvirke mange organsystemer. Symptomerne afhænger af hvilke organer der er påvirket, selv om de fleste patienter har astma eller astma-lignende symptomer. Et centralt element i Churg Strauss syndrom er et stort antal hvide blodlegemer, der hedder eosinofiler (hypereosinofili).
Normalt frigiver kroppen eosinofiler under allergiske reaktioner og parasitære infektioner. Hos patienter med Churg Strauss syndrom frigøres store antal celler og akkumuleres i kroppens væv. En patients symptomer svarer til organsystemerne, hvor eosinofilsne er mest koncentrerede. For eksempel vil et stort antal eosinofiler i lungerne producere respiratoriske symptomer, mens et højt antal af cellerne i tarmene vil forårsage gastrointestinale symptomer.
Symptomer på Churg Strauss er grupperet i tre forskellige faser, men patienter må muligvis ikke opleve faserne i orden og oplever ikke altid alle tre faser. Faktisk er genkendelsen af faser af Churg Strauss-symptomer vigtig: hvis tilstanden diagnosticeres, når den er i en tidligere fase, kan behandling medvirke til at forhindre senere faser i at udvikle sig.
De tre faser af Churg Strauss syndrom er:
- Den prodromale fase: Den første fase kan vare i mange måneder, år eller endda årtier. I løbet af denne fase udvikler en person med Churg Strauss typisk astma eller astma-lignende symptomer.
- Den eosinofile fase: Den anden fase begynder, når kroppen frigiver et stort antal eosinofiler, der begynder at akkumulere i kroppens væv. Cellerne kan opbygges i lungerne, tarmene og / eller huden. En patient vil udvikle symptomer, der svarer til det organsystem, cellerne akkumuleres i.
- Den vaskulære fase: Den tredje fase opstår, når opbygningen af eosinofiler forårsager udbredt inflammation i blodkarrene, en tilstand kaldet vaskulitis. Ud over at forårsage symptomer på smerte og blødning, forlænget kan kronisk betændelse i blodkarrene svække dem og sætte patienter i fare for potentielt dødelige komplikationer som aneurysmer.
Symptomer på Churg Strauss kan variere meget, som kan når de begynder og hvor længe de varer. De første symptomer (som forekommer under prodromalfasen) er normalt åndedræt. Disse indledende symptomer kan omfatte:
- Kløende, løbende næse
- Sinus pres og smerte
- Næsepolypper
- Hoste eller hvæsen
I anden fase kan symptomer være mere generaliserede og omfatte:
- Træthed
- Nat sved
- Mavesmerter
- Feber
I tredje fase vises de inflammatoriske symptomer på vaskulitis og kan omfatte:
- Ledsmerter
- Vægttab
- udslæt
- Nummenhed eller prikkende
- Muskelsmerter
Mere alvorlige symptomer kan udvikle sig, hvis bestemte organer, såsom hjerte og nyrer, er involveret.Ca. 78 procent af patienterne med Churg Strauss vil opleve neurologiske symptomer, herunder polyneuropati.
Årsager
Den præcise årsag til Churg Strauss er ukendt. Ligesom andre autoimmune lidelser tror forskerne, at flere faktorer, såsom genetik og miljø, spiller en rolle i "udløsning" af immunsystemet.
Sygdommen er meget sjælden. Estimater varierer fra to til 15 personer pr. Million diagnosticeret hvert år. Det forekommer ligeligt hos mænd og kvinder. Mens symptomerne på Churg Strauss kan begynde på alle alder, er de fleste tilfælde diagnosticeret, når patienterne er i alderen 30-50 år.
Hvorfor forekommer autoimmune sygdomme?Diagnose
Churg Strauss diagnosticeres ud fra en grundig historie om patientens symptomer, røntgenbilleder og CT-scanninger og blodprøver for at kontrollere niveauerne af eosinofiler. Nogle gange tages vævsbiopsier til at søge efter høje niveauer af eosinofiler i bestemte organer.
American College of Rheumatology fastsatte følgende diagnostiske kriterier for Churg Strauss for at hjælpe klinikere med at differentiere det fra andre typer vaskulitis:
- Astma
- eosinofili
- Mono- eller polyneuropati
- Ikke-fikserede lungeinfiltrater
- Unormalitet af paranasale bihuler (fx nasale polypper)
- Extravaskulær eosinofili
Behandling
Churg Strauss syndrom kan være dødeligt, hvis det ikke behandles. Komplikationer fra kronisk vaskulitis kan øge en persons risiko for at udvikle alvorlige tilstande som aneurysmer, hjertesygdomme og slagtilfælde. Diagnostisering af tilstanden tidlig og begyndende behandling kan bidrage til at reducere inflammation og forhindre progression til mere alvorlige symptomer.
Behandling for Churg Strauss afhænger af den fase, tilstanden er i på tidspunktet for diagnosen, hvilke organsystemer der påvirkes, og patientens individuelle symptomer. De fleste patienter vil begynde behandling med medicin, der undertrykker deres immunsystem, kaldet kortikosteroider. Et af de mest ordinerede kortikosteroider eller steroidmedikamenter er prednison.
Mere end 90 procent af patienterne er i stand til at klare deres symptomer og endda opnå fuldstændig remission med alene steroidbehandling.
Patienter med avanceret sygdom kan også have brug for cytotoksiske lægemidler som cyclophosphamid eller methotrexat.
Et ord fra DipHealth
Mens Churg Strauss ikke er en meget almindelig betingelse, kun ca. 2 ud af en million mennesker diagnosticeres hvert år - det er en meget alvorlig tilstand, der kan have potentielt fatale komplikationer, hvis de ikke behandles. Imidlertid kan det, når det er diagnosticeret, behandles med steroidbehandling, og mange patienter opnår fuldstændig remission fra deres symptomer.
Sotos syndrom: Symptomer, årsager og behandling
Sotos syndrom er en sjælden men ikke-livstruende genetisk tilstand, der forårsager overdreven fysisk vækst i de første to årtier af livet.
Dandy-Walker syndrom: Symptomer, årsager og behandling
Lær om Dandy-Walker syndrom, en medfødt tilstand, der forårsager opbygning af væske i hjernen og unormal udvikling i cerebellum.
Alports syndrom: Symptomer, årsager, diagnose, behandling
Alport syndrom er en arvelig lidelse, der primært påvirker nyrerne, hvilket forårsager nyresygdom. Det kan også føre til høre- og synsproblemer.