Goodpastures syndrom: Lungesygdom og nyrer
Indholdsfortegnelse:
- Symptomer
- Lunge problemer
- Nyreproblemer
- Årsager
- Risikofaktorer
- Diagnose
- Lab Tests
- Behandling
- Prognose
- Et ord fra DipHealth
Lupus progression is a scary diagnosis (September 2024)
Goodpasturesyndrom er en sjælden og potentielt livstruende autoimmun sygdom, der beskadiger både lungerne og nyrerne. Det er også nogle gange kendt som Goodpasture sygdom eller anti-glomerulær kælder membran (anti-GBM) sygdom. Men lægerne bruger nogle gange disse vilkår lidt anderledes.
Goodpasturesyndrom er en sjælden sygdom, med en ud af en million mennesker, der nyligt er diagnosticeret med tilstanden hvert år. Det blev først karakteriseret ved en Dr. Ernest Goodpasture i 1919. Af årsager, der ikke er klare, er sygdommen mest almindelig ved to tider af livet: i en persons 20'ere og senere omkring 60'erne.
Symptomer
Symptomerne på Goodpasture syndrom skyldes problemer med lunger og nyre. Omkring 60 procent til 80 procent af patienter med sygdommen oplever symptomer på både lunger og nyresygdomme. I modsætning hertil er omkring 20 procent til 40 procent kun nyresygdom, og mindre end 10 procent af mennesker oplever kun lungeproblemer.
Lunge problemer
Lungeproblemerne ved Goodpastures syndrom kan forårsage symptomer som følgende:
- Kuldegysninger og feber
- Hoster blod op
- Tør hoste
- Træthed
- Stakåndet
- Brystsmerter
I nogle tilfælde kan Goodpastures syndrom forårsage alvorlig lungeblødning: blødning fra lungen og andre dele af luftvejene. Dette kan indirekte føre til anæmi, lave mængder af røde blodlegemer. Hvis det er mere alvorligt, kan blodet blokere udvekslingen af ilt i lungernes små sacs. Dette kan forårsage åndedrætssvigt, en livstruende tilstand, hvor kroppen ikke modtager nok ilt.
Nyreproblemerne ved Goodpastures syndrom skyldes en tilstand, der hedder glomerulonefritis. Det refererer kun til betændelse i en bestemt del af nyren, der hedder glomerulus. Dette fører til yderligere symptomer og problemer.
Nyreproblemer
Afhængig af sværhedsgraden kan nyrerne være:
- Kvalme og opkast
- Øget blodtryk
- Smerter med vandladning
- Blod i urinen
- Rygsmerter (område under ribbenene)
- Træthed
- Kløe
- Forvirret tænkning
- kramper
- Stakåndet
Nogle gange kommer disse symptomer gradvist op. I andre tilfælde bliver de ret alvorlige i flere dage. Hvis nyrerne er alvorlige, kan det føre til uremi. Dette er en potentielt livstruende tilstand fra at have for høje niveauer af affaldsprodukt kaldet urea i dit blod.
Lejlighedsvis forekommer Goodpastures syndrom sammen med en anden tilstand, der hedder autoimmun øre sygdom. Dette kan føre til symptomer som:
- Fuldt i øret
- Ringer i øret
- svimmelhed
- Pludseligt høretab
Årsager
Goodpasturesyndrom menes at være en type autoimmun sygdom. Under disse medicinske tilstande bliver dele af immunsystemet dysreguleret.Dette kan medføre, at dele af immunsystemet angriber normalt væv, hvilket fører til symptomer på disse sygdomme. Både genetiske og miljømæssige årsager antages at bidrage til de fleste autoimmune sygdomme, men disse er ikke fuldt ud forstået.
I Goodpastures syndrom synes immunsystemet at være unormalt aktiveret mod en komponent af kollagen, der findes i både lungerne og nyrerne. I nyren påvirker dette glomeruli, de små filtre i nyren, der hjælper med at fjerne overskydende vand og affaldsprodukter fra dit blod og forvandle dem til urinen. I lungen kan det påvirke alveolerne, de små suger af luft, hvor ilt og kuldioxid udveksles. Immunaktivering og inflammation fører derefter til symptomerne på tilstanden. De unormale aktiverede antistoffer kaldes anti-GBM antistoffer.
Genetik spiller også en rolle i udløsningen af Goodpastures syndrom. Folk med bestemte varianter af specifikke gener er meget mere tilbøjelige til at få sygdommen end mennesker uden disse genetiske varianter. Men de fleste mennesker med disse varianter får IKKE sygdommen, så andre faktorer synes også at være vigtige.
Risikofaktorer
Nogle af følgende kan øge risikoen for at få sygdommen:
- Rygning
- Eksponering for organiske opløsningsmidler eller kulbrinte dampe
- Eksponering for metalstøv
- Kokainindånding
- Visse typer af lungeinfektioner
- Visse typer af medicin, der påvirker immunsystemet (som alemtuzumab)
Især lungesygdomme fra Goodpastures syndrom synes meget mere sandsynligt at forekomme, hvis personen har lidt tidligere lungeskader fra en anden årsag.
Hvorfor forekommer autoimmune sygdomme?Diagnose
Ved diagnosticering af Goodpastures syndrom skal klinikeren skelne mellem andre medicinske tilstande, der kan påvirke lungerne, nyrerne eller begge organer. For eksempel kan visse former for vaskulitis forårsage lignende symptomer, ligesom nogle andre autoimmune sygdomme, som lupus.
Diagnose af Goodpasture syndrom kræver en medicinsk historie og fysisk eksamen. Din læge vil stille spørgsmål om dine andre medicinske problemer og dine nuværende symptomer. Han eller hun vil også grundigt vurdere alle dele af din krop for at søge efter diagnostiske spor.
Lab Tests
Lab test er også en kritisk del af diagnosen. Nogle af de nødvendige tests kan omfatte:
- Grundlæggende blodarbejde (kan hjælpe med at vurdere nyrefunktion, anæmi, infektion)
- Analyse af en urinprøve (giver information om nyrefunktion)
- Bryst røntgen (kan vise lungeblødning)
- Pulmonale funktionstest
- Blodprøver for at kontrollere anti-GBM antistoffer
Nogle gange er disse test nok til at diagnosticere Goodpastures syndrom og begynde behandling. Nyrerbiopsi giver dog normalt den endelige diagnose for tilstanden. Dette udføres perkutant, det vil sige gennem et lille snit lavet gennem huden. Nyrevævet fjernes og undersøges under et mikroskop. Dette gør det muligt for klinikere at mere præcist diagnosticere den nøjagtige årsag til nyrerne.
Kritisk syge patienter kan muligvis ikke få en nyrebiopsi, indtil deres tilstand bliver mere stabil. En lungebiopsi er normalt ikke så effektiv et diagnostisk værktøj som en nyrebiopsi, men det kan være nødvendigt i tilfælde, hvor en nyrebiopsi ikke er mulig.
Det er vigtigt at nå den rigtige diagnose så hurtigt som muligt, så individet kan begynde behandling. Dette vil give den bedste chance for overlevelse og den bedste chance for fuld nyreregning.
Behandling
Tidlig behandling af Goodpasture syndrom fokuserer på to ting: hurtigt fjernelse af anti-GBM antistoffer fra blodet og stoppe deres fremtidige produktion.
Fjernelse af antistoffer fra blodet sker gennem en proces kaldet plasmaferes. Under plasmaferese fjernes en persons blod fra deres krop via en nål og forbindes til en maskine. Denne maskine fjerner derefter de skadelige antistoffer, inden du pumper de resterende dele af blodet tilbage i personens krop. En patient bliver nødt til at gennemgå denne proces en gang dagligt eller hver anden dag i omkring to til tre uger, eller indtil anti-GBM antistofferne synes at være helt fjernet.
At stoppe produktionen af nye anti-GBM antistoffer er også meget vigtigt. Dette gøres ved at undertrykke en persons immunsystem. Nogle af følgende medicin kan bruges til dette formål:
- Kortikosteroider
- Cyclophosphamid
- Azathioprin (nogle gange anvendt på grund af toksiske virkninger af cyclophosphamid)
Corticosteroider plus cyclophosphamid er oftest givet som den indledende behandling.
Afhængigt af sygdomsgraden og andre faktorer kan disse lægemidler gives intravenøst eller oralt. Patienterne kan i begyndelsen blive givet høje mængder af disse lægemidler for at få deres sygdom under kontrol. Herefter kan de tage lavere vedligeholdelsesdoser. Afhængigt af hvordan individet reagerer på behandling, kan de muligvis tage immunosuppressive lægemidler i flere måneder. Inden du stopper immunosuppressiv behandling, skal lægen teste for niveauer af anti-GBM antistoffer for at sikre, at disse ikke længere er til stede.
Personer, der tager immunosuppressive lægemidler, kan være mere tilbøjelige til at få visse infektioner. At få en lungesmit kort efter en episode af Goodpastures syndrom kan være ret farlig. På grund af dette er nogle gange også personer med Goodpasturesyndrom profylaktisk behandlet med medicin for at forhindre infektion. Disse kan omfatte visse svampedræbende stoffer, antibiotika og antivirale lægemidler.
Nogle patienter med Goodpastures syndrom er kritisk syge ved diagnosen. Disse personer kan have brug for stor støttehjælp i en medicinsk intensiv afdeling.For eksempel kan disse personer have behov for intubation-placering af et rør i luftrøret-for at forhindre respiratorisk svigt.
Nødhemodialyse er også nogle gange nødvendig. Dette hjælper med at udføre nogle af nyrens funktioner for at eliminere affald fra kroppen. I nogle tilfælde vil dette behov være midlertidigt, indtil behandlingerne kan træde i kraft. I andre tilfælde kan personer lide langvarig skade på nyrerne. Disse mennesker kan muligvis have hæmodialyse på lang sigt. For nogle af disse individer er en nyretransplantation en mulighed. Transplantation bør kun overvejes, hvis en person har været fri for anti-GBM antistoffer i flere måneder.
Det er også vigtigt, at personer med Goodpastures syndrom fjerner mulige sygdomsudløser. For eksempel bør rygere opfordres meget til at holde op med at ryge. Behandling af Goodpastures syndrom kræver normalt input fra flere medicinske specialiteter, herunder kritiske plejeplejersker, pulmonologer, nefrologer og reumatologer.
Prognose
Den første sygdomsperiode i Goodpastures syndrom er ofte ret alvorlig, og nogle patienter dør. Over 90 procent af patienterne overlever imidlertid dette stadie af sygdommen, hvis de får pleje på højt niveau. Overlevelse er omkring 80 procent i fem år efter episoden. Genopretning af fuld nyrefunktion afhænger i høj grad af, hvor alvorligt nyrerne blev påvirket inden startbehandling.
Normalt har folk der lider af en episode af Goodpasture syndrom aldrig en anden. Men nogle gange har folk sygdommens tilbagefald.
Kontakt din læge med det samme, hvis du har tegn på en mulig tilbagefald, som at hoste blod, brystsmerter, åndenød, rygsmerter eller forvirring. På den måde kan du begynde ombehandling så hurtigt som muligt, hvilket giver dig det bedste håb om et godt resultat.
Et ord fra DipHealth
Goodpasture syndrom er en medicinsk krise, der kan slå hurtigt, hvilket fører til livstruende symptomer. Det kan være skræmmende og desorienterende at lære, at en person, du elsker, har en alvorlig sygdom, selvom de tidligere var sunde. Men selv om sygdommen er seriøs, har vi nogle gode behandlinger for at sætte sygdommen i remission, og de fleste mennesker vil aldrig opleve en anden sygdoms episode. Et helt team af sundhedsudbydere vil arbejde sammen med dig hvert trin i vejen gennem diagnose og behandling. Tøv ikke med at nå ud til støtte fra dine venner, familie og hele dit medicinsk team.
Kronisk lungesygdom (CLD) i for tidlig babyer
Kronisk lungesygdom opstår hos ca. 20 procent af tidlige spædbørn. Her ser vi på den øjeblikkelige og langsigtede behandling af denne tilstand.
Diagnostisk kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD)
Diagnosticering af COPD kan omfatte tests som spirometri, pulsokximetri, arterielle blodgasser, røntgenstråle, CT-scan, en CBC og en genetisk screening.
Hepatitis C skade og dine nyrer
Hepatitis C kan have en negativ effekt på nyrer. Lær hvordan nyresygdom fra hep c bliver behandlet og hvad man skal vide.