Hvad er prionsygdom?
Indholdsfortegnelse:
- Hvad er prionsygdom?
- Prion-medieret sygdom hos mennesker
- Kronisk spilde sygdom
- Forebyggelse
- Prioner i bestemte jordtyper
- Et ord fra DipHealth
The Most Gruesome Parasites – Neglected Tropical Diseases – NTDs (September 2024)
I begyndelsen af 2018 greb bekymringer om "zombie hjorte", der spredte sygdom til mennesker, offentlighedens opmærksomhed.Selvom det er muligt, er chancerne for at blive smittet med kronisk spilde sygdom (CWD) - som er lig med galskygsygdom - efter at have spist venison er meget lav. Til dato har mange hjortepopulationer en lav forekomst af CWD. Derudover har der aldrig været et verificeret tilfælde af kronisk slidende sygdom, der overføres fra hjorte eller elg til mennesker.
I hjorte og elg resulterer CWD i en langsom, foruroligende død, der til sidst røver dyret af evnen til at spise og drikke. I mennesker ødelægger CWD langsomt hjernen. Det er en neurologisk sygdom, der spredes af rensdyr, elg, hjorte og elg. Mere generelt kan CWD klassificeres som en "langsom" infektionssygdom. Langsom smitsomme sygdomme skyldes vira og prioner; CWD er forårsaget af prioner.
Kronisk slidende sygdom forstås bedst i forbindelse med prionsygdom. Lad os begynde med at tage et mere generelt kig på prionsygdomme.
Hvad er prionsygdom?
Nylige undersøgelser har belyst fire punkter om prioner.
For det første er prioner de eneste kendte overførbare patogener, der mangler nukleinsyre. Andre infektiøse midler som bakterier og vira indeholder DNA og RNA, der styrer deres reproduktion. Forskellige stammer af prioner resulterer i forskellige typer sygdomme.
For det andet resulterer prioner i smitsomme, genetiske og sporadiske lidelser. Ingen andre sygdomme skyldes en enkelt årsag manifesteret i så vidt omfang af klinisk præsentation.
For det tredje er prioner misfoldede proteiner, som selvforplantes i hjernen. Prionproteinet antages typisk at spille en rolle i nervesignaleringen. Dette normale protein kaldes PrPC (prionproteincellulær) har en alfa-spiralformet formation. I prionsygdom skifter denne alfa-spiralformede formation til et patologisk beta-plettet ark kaldet PrPSC (prionprotein scrapie). Disse PrPSC akkumuleres i filamenter, der forstyrrer nervcellefunktionen og forårsager celledød.
Prions formeres når beta-plisserede plader (PrPSC) rekruttere alfa-spiralformularer (PrPC) for at blive beta-plettet ark. Et specifikt cellulært RNA medierer denne ændring. Bemærk, PrPSC og PrPC har den samme aminosyresammensætning men forskellige konformationer eller former. Analogt kan forskellen i disse to konformationer betragtes som pletter eller folder i stof.
Prion-medieret sygdom hos mennesker
Hos mennesker forårsager prioner "langsom" smitsom sygdom. Disse sygdomme har en lang inkubationsperiode og tager lang tid at manifestere. Deres begyndelse er gradvis, og deres kursus er progressiv. Desværre er døden uundgåelig.
Prion-medierede sygdomme hos mennesker kaldes transmissible spongiforme encephalopatier (TSE). Disse sygdomme er "spongiforme", fordi de får hjernen til at påtage sig et svampet udseende, riddled med huller i hjernevæv.
Fem typer TSE forekommer hos mennesker, herunder følgende:
- Kuru
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD)
- Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD)
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrom
- Fatal familiens søvnløshed
Den kliniske præsentation af CJD omfatter demens, tab af kroppens bevægelser, rykkelse, visuelt tab og lammelse, der påvirker den ene side af kroppen. Selv om det ligner kuru, som påvirker Fore-stamme i New Guinea efter indtagelse af menneskelige hjerner, resulterer kuru ikke i demens. Desuden er CJD fundet over hele verden og ikke relateret til kostvaner, besættelse eller dyreksponering. Faktisk kan vegetarer udvikle CJD. Samlet set påvirker CJD en person i en million og forekommer i lande, hvor dyr har prionsygdom såvel som i lande, hvor dyr ikke har prionsygdom.
Kronisk spild sygdom er en type vCJD. En mere almindelig form for vCJD er bovin spongiform encephalopati eller gale ko sygdom. Årsagen til, at CWD og mad cow disease hedder "variant" CJD er, at sygdommen forekommer hos patienter, der er meget yngre end dem, der typisk er til stede med CJD. Derudover er der visse patologiske og kliniske fund, der er forskellige i vCJD.
I 1996 kom madkog sygdom ind i rampelyset, efter at der var identificeret en slyngel af sager i Storbritannien. Folk, der blev syg, havde sandsynligvis forbruget oksekød blandet med ko hjerner. Derudover udviklede kun personer med en bestemt type prionprionproteiner homozygotiske for methionin sygdommen. Tilsyneladende foldes prionproteiner, der er homozygote for methionin, lettere ind i beta-plettet arkform (PrPSC).
Kronisk spilde sygdom
Til dato har der ikke været kendte tilfælde af overførsel af CWD til mennesker. Der er imidlertid nogle omstændigheder. I 2002 blev neurodegenerativ sygdom diagnosticeret hos tre mænd, der spiste hjortekød i 1990'erne. En af disse mænd blev bekræftet at have CJD. (Husk at CJD er "langsom" og tager tid at manifestere.)
Ifølge CDC, fra januar 2018 er CWD i frie hjorte, elg og elg blevet rapporteret i mindst 22 stater og to canadiske provinser. I USA er CWD blevet identificeret i Midtvesten, sydvest og nogle dele af østkysten. Det er også muligt, at CWD er til stede i områder i USA, der mangler robuste overvågningssystemer. Selvom det for det meste findes i USA og Canada, er CWD også fundet i Norge og Sydkorea.
Interessant nok blev CWD først identificeret i fanget hjorte i slutningen af 1960'erne. I 1981 blev det identificeret i vilde hjorte. Selv om forekomsten af CWD i vildtlevende populationer typisk er lav, kan forekomsten af sygdom i nogle populationer overstige 10 procent, med en op til 25 procent infektionshastighed rapporteret i litteraturen. Bemærk, at i udlændingebefolkningen kan forekomsten af CWD være meget højere. Nærmere bestemt havde næsten 80 procent af hjorte i en fanget besætning hjorte CWD.
Dyrestudier tyder på, at CWD kan overføres til ikke-menneskelige primater, såsom aber, der forbruger rådyrkød, der er besat med hjerne- eller kropsvæsker.
I hjorte og elg kan det tage op til et år før symptomer på CJD manifest. Disse symptomer omfatter vægttab, listløshed og snubling. Der er ingen behandlinger eller vacciner til CWD. Desuden kan nogle dyr dø af CWD uden nogen sinde at udvikle symptomer.
I 1997 anbefalede WHO, at alle agenter, der forårsager prionsygdomme - herunder hjorte med CWD - holdes ude af fødekæden af frygt for transmission.
Forebyggelse
Hvis CWD skulle spredes til mennesker, er den bedste måde at forhindre denne transmission på ved ikke at spise rådyr eller elgkød. Øvelsen af at spise venison er udbredt i USA. I en 2006-2007 undersøgelse foretaget af CDC rapporterede 20 procent af de adspurgte jagthjorte eller elg, og to tredjedele rapporterede spisevild eller elekød.
Med forbruget af hjorte og elg udbredt og intet konkret bevis for overførsel endnu dokumenteret, er det usandsynligt, at mange venison og elgkød aficionados vil stoppe deres forbrug. Derfor anbefales det, at jægere tager forholdsregler ved jagt.
Visse statslige dyrelivskontorer overvåger forekomsten af CWD i vilde populationer af hjorte og elg ved hjælp af tests. Det er vigtigt at kontrollere med statslige hjemmesider og statlige dyrelivspersonale som vejledning og undgå jagtpopulationer, hvor CWD er identificeret.
Vigtigt, ikke alle stater overvåger CWD i vilde hjorte og elg. Desuden betyder en negativ test for CWD ikke nødvendigvis, at en individuel hjorte eller elg er fri for sygdom. Ikke desto mindre er chancen for, at en hjorte eller en elg med en negativ test ikke har CWD, høj.
Her er nogle råd til jægere vedrørende CWD:
- Må ikke håndtere, skyde eller spise hjorte eller elg, der ser syg eller virker på mærkelige måder
- Undgå road kill
- Mens du kører på en hjorte, skal du bære latex eller gummihandsker, minimere din håndtering af hjerner eller andre organer, og brug ikke husholdningsbestik eller køkkenredskaber
- Overvej at have hjorte eller elg, som du planlægger at spise testet for CWD
- Hvis du har spil behandlet kommercielt, så spørg, at dit kød skal tilberedes separat fra andre hjorte og elg
- Spis aldrig en hjorte eller en elg, der tester positivt til CWD
- Tjek med statlige dyrelivstjenestemænd for at lære om testning af hjorte eller elg til CWD anbefales eller kræves
Med hensyn til kommerciel vildtlevende og elgekød opererer den amerikanske afdeling for landbrugs dyre- og plantesundhedsinspektionstjeneste et nationalt CWD-besætningsprogram. Dette program er frivilligt, og besætningsejere er enige om at underkaste deres besætninger til test. Ikke alle kommercielle besætningsejere deltager i programmet. Det er nok en god ide at kun forbruge hjorte eller elgkød fra kommercielle leverandører, der deltager i programmet.
Prioner i bestemte jordtyper
I 2014 fandt Kuznetsova og kolleger, at visse typer jord i sydøst Alberta og sydlige Saskatchewan (dele af Canada) kan have prioner ansvarlige for CWD.
Ifølge forskerne:
"Almindeligvis kan lerrige jordbund binde prioner med vildt og forbedre deres smitteevne, der kan sammenlignes med ren lermineralmonmorillonit. Organiske jordkomponenter er også forskellige og ikke godt karakteriserede, men kan påvirke prion-jordinteraktion. Andre vigtige bidragende faktorer indbefatter jord pH, sammensætning af jordopløsning og mængden af metaller (metaloxider). De væsentligste jordarter i Alberts og Saskatchewans CWD-endemiske område er Chernozems, der er til stede i 60% af det samlede areal, de er generelt ens i tekstur, lermineralogi og indhold af jord organisk stof og kan karakteriseres som lerlaks, montmorillonit (smectite) jord med 6-10% organisk kulstof."
Dyr spiser jord for at imødekomme deres mineralbehov. Denne jord genindføres til jorden i form af ekskrementer eller slagtekroppe. Således kan prioner cykles ind i jorden. Det ser ud til, at prioner knytter sig ganske godt til ler.
Et ord fra DipHealth
Til dato har der ikke været nogen dokumenterede overførsler af kronisk spilde sygdom fra hjorte eller elg til mennesker; Ikke desto mindre er eksperter bekymrede over risikoen. Kronisk affaldssygdom ligner galskygsygdom, som er dokumenteret for at sprede sig fra køer til mennesker.
Når du indtager vildtlevende eller elgkød, er det en god ide at tage visse forholdsregler og kontrollere vejledning fra de statslige dyrelivsembedsmænd. Med vildt spil må du aldrig spise kød fra en hjorte eller en elg, der virker sygeligt. Desuden er det en god idé at have vildt hjorte eller elgkød testet for CWD.
Når du køber kommerciel hjorte eller elgkød, skal du sørge for, at dette kød er certificeret som blottet for CWD.
Taburet Farveændringer: Hvad er normalt og hvad der ikke er
Det er almindeligt at være bekymret, når du ser ændringer i farven på din skammel. Før du bliver foruroliget, lær hvad der er typisk med IBS.
Hvad er en surrogat? Hvad er de forskellige typer?
Lær forskellen mellem en traditionel eller gestational surrogat, samt værts surrogacy, delvis surrogacy og kommerciel surrogacy.
HSG smerte: Hvad man kan forvente og hvad resultaterne betyder
Skader en HSG? Lær hvad du kan forvente, hvordan man reducerer smerten, og hvornår man skal ringe til lægen efter testen.