Oversigt over pædiatrisk multipelsklerose
Indholdsfortegnelse:
FLOG EMANUELLA (Mark Angel Comedy) (Episode 103) (September 2024)
Mens multipel sklerose (MS) er klassisk kendt som en neurologisk sygdom hos unge voksne, kan det manifestere, omend sjældent, før alderen af atten. Dette kaldes pædiatrisk MS.
Selvom pædiatrisk MS ser meget ud som voksen MS, går MS-kompleksiteten hos børn sandsynligvis meget dybere i betragtning af deres allerede sårbare tilstand. Lad os se nærmere på realiteterne hos MS hos børn, herunder hvordan det diagnosticeres, hvordan det føles, og hvordan både sygdommen og dens symptomer kan behandles.
Biologi
Når en voksen eller et barn udvikler MS, betyder det, at hans eller hendes immunsystem fejlagtigt angriber centralnervesystemet, som består af hjerne og rygmarv. Mere specifikt angriber en persons immunsystem i MS cellerne (kaldet oligodendrocytter), der gør fedtdækningen af nervefibre (dette kaldes myelinskeden). Angrebet, som fører til beskadiget eller ødelagt myelin (kaldet demyelinering), svækker nervesignaler.
Da nerver ikke kan kommunikere så effektivt, når deres myelinskede er beskadiget eller tabt, udvikles der forskellige symptomer baseret på hvor i hjernen og rygmarven angrebene forekom.
Årsager
Som voksne MS er pædiatrisk MS mere almindelig hos piger end drenge, og det antages at udvikle sig fra en kombination af at have bestemte gener og udsættes for en eller flere miljøudløsere.
Gener
Det er vigtigt at forstå, at MS ikke er direkte arvet. Snarere gør en eller flere gener en person mere modtagelig for at udvikle MS end en person uden disse gener. Forskere undersøger for øjeblikket en række gener, der kan være knyttet til MS.
Miljøudløsere
Selvom det ikke er præcist, hvad i miljøet udløser MS-udvikling, er infektion med vira, som Epstein-Barr-viruset (EBV), og eksponering for cigaretrøg blevet undersøgt grundigt gennem årene.
Vitamin D-mangel kan også være en udløser, selv om det videnskabelige dokument, der understøtter dets rolle i pædiatriske MS, ikke er så robust som det er hos voksne MS. Barndom fedme som udløser undersøges også.
Symptomer
Langt størstedelen (ca. 97 procent) af børn med MS har relapsing-remitting type (RRMS). Med RRMS oplever en person tilbageskridt (også kaldet flares, forværringer eller angreb) af neurologiske symptomer. Disse tilbagefald kan vare flere dage eller uger og løser ofte langsomt med enten en fuldstændig eller delvis vending af symptomerne.
RRMS er også den mest almindelige type af MS hos voksne (ca. 85 procent), men interessant, ifølge det nationale MS Society, oplever børn ofte hyppigere tilbagefald end voksne med tidlig start MS.
Symptomer på MS hos børn (ligner dem hos voksne) kan omfatte:
- Føler usædvanligt træt, mentalt og fysisk (kaldet MS træthed)
- Depression eller adfærdsproblemer
- Kognitive problemer (for eksempel vanskeligheder med hukommelse, informationsbehandling og opmærksomhed)
- Vision problemer og / eller øjen smerte
- svimmelhed
- Klodset og falder
- Blære eller tarm problemer
- Svaghed på den ene side af ansigt, arm eller ben
- Muskelspasmer og stivhed
- Smerte
Interessant nok viser forskning, at børn er mere tilbøjelige end voksne til at udvikle isoleret optisk neuritis, hvilket forårsager smerte med øjenbevægelse og synsproblemer.
Isoleret hjernestammen syndrom er også mere almindeligt hos pædiatriske MS. Dette syndrom refererer til demyelinering af nervefibre i hjernestammen (hvad der forbinder din rygmarv med din hjerne), som kan føre til symptomer som svimmelhed eller dobbeltsyn.
Børn med MS er også mere tilbøjelige end voksne til at udvikle symptomer på encefalopati (for eksempel hovedpine, opkastning, beslaglæggelse og / eller forvirring eller problemer med at holde sig vågen). Selvom disse symptomer generelt ikke er almindelige.
Diagnose
Diagnostisering af MS i den pædiatriske befolkning kan være vanskelig for mange grunde. En grund er simpelthen mangel på bevidsthed.På grund af sin sjældenhed (kun 10.000 børn i USA er blevet diagnosticeret), kan pædiatrisk MS ikke være på en børnelæges radar, især hvis et barn klager over mere uspecifik, men svækkende MS symptomer som træthed.
Diagnose er også udfordrende, fordi symptomer kan efterligne dem af demyeliniserende tilstande i andre centralnervesystemer, såsom akut spredt encephalomyelitis (ADEM) eller neuromyelitis optica (NMO).
Nøglen til at skelne mellem disse demyeliniseringsbetingelser fra MS er, at der i MS er "flere" episoder af neurologiske problemer (ikke en enkeltstående isoleret begivenhed).
Nærmere bestemt skal et barn (som en voksen) ved at diagnosticere et barn med MS opleve mindst to separate og særskilte MS-angreb. Disse angreb skal ske mindst en måned fra hinanden og være i forskellige områder af centralnervesystemet.
I sidste ende kræver diagnosticering af MS i et barn lidt tålmodighed. Det er ikke ualmindeligt, at et barns "historie" udfolder sig over tid, især da symptomerne kan komme og gå, og et barn kan føle sig tilbage til sig selv imellem tilbagefald.
Diagnostiske værktøjer
For at diagnosticere MS i dit barn vil din læge udføre en grundig neurologisk undersøgelse, som omfatter at teste dit barns muskelstyrke og balance, se på hans eller hendes øjne, kontrollere reflekser og udføre sensoriske tests.
Din læge vil også bestille en hjerte og / eller rygmarv for at se om der er MS-læsioner, der er tegn på MS-nervebetændelse. En MR er ikke kun nyttig til diagnosticering af MS, men det bruges også til at overvåge sygdommen. Ved at sammenligne gamle MR til nye kan læger se, om et barn udvikler flere MS læsioner (selvom barnet ikke har symptomer).
Dit barns neurolog kan også udføre en lumbal punktering, kendt som en "spinal tap". Under denne procedure sættes en tynd nål ind i dit barns nedre ryg for at fjerne en lille mængde væske, der bøjer rygmarven. Denne væske kaldes cerebrospinalvæske, og det kan indeholde spor, som tilstedeværelsen af oligoklonale bånd, der hjælper læger med at bekræfte en MS-diagnose.
Endelig kan fremkaldte potentialer (EP'er) i nogle tilfælde anbefales. Fremkaldte potentialer giver en læge mulighed for at se, hvor godt nerverne bærer budskaber fra stimuli. For eksempel måler visuelle fremkaldte potentialer, hvor godt nervebeskederne rejser langs optisk nervevej, da en person ser på en computerskærm af alternerende mønstre. Nedsat nervesignal langs optiske nerveveje er temmelig almindeligt i MS, selvom en person ikke rapporterer nogen synsvanskeligheder.
Behandling
Som voksne MS er barnesygdomme ikke helbredes, men sygdomsmodificerende behandlinger kan hjælpe med til at forhindre tilbagefald, reducere antallet af MS-læsioner i hjernen og rygmarven og sænke sygdommen ned og forsinke udbruddet af handicap.
Sygdomsmodificerende behandlinger
I maj 2018 godkendte USA Food and Drug Administration (FDA) brugen af Gilenya (fingolimod) til behandling af børn og unge 10 år og ældre med tilbagefaldende MS. Dette er meget spændende, da Gilyena bliver den første terapi, der nogensinde er godkendt til behandling af pædiatrisk MS.
Denne FDA godkendelse er baseret på et stort klinisk forsøg, der tilfældigt og blindt gav børn 10 år og ældre med MS, enten Gilenya eller Avonex (interferon beta-1a). Resultater afslørede et fald i antallet af tilbagefald for børnene, der tog Gilenya, sammenlignet med dem, der tog Avonex. De mest almindelige bivirkninger i undersøgelsen omfattede:
- Hovedpine
- Leverenzymforhøjelse
- Diarré
- Hoste
- Influenza
- Bihulebetændelse
- Smerter i ryggen, maven og / eller ekstremiteterne
Disse bivirkninger kunne håndteres under lægehjælp.
Indtil denne FDA-godkendelse blev sygdomsmodificerende behandlinger som de selvinjicerede lægemidler interferon beta (Avonex, Betaseron eller Rebif) og Copaxone (glatirameracetat) brugt "off-label" hos børn og teenagere med MS.
tilbagefald
Kortikosteroider er ordineret til børn under et akut MS-tilbagefald, da de forbedrer symptomerne og reducerer varigheden af angrebet. Som med voksne MS har kortikosteroider ingen langsigtet fordel.
En fælles behandling til behandling af MS-tilbagefald er Solu-Medrol (methylprednisolon), der gives via venen (intravenøs) en gang dagligt i tre til fem dage efterfulgt af en gradvist konisk dosis af orale kortikosteroider (prednison) over flere dage.
Symptom Management
Håndtering af symptomer på MS er afgørende for at forbedre et barns livskvalitet og den daglige funktion. Det kan være særligt svært at klare de "usynlige" symptomer, som træthed, depression og kognitive problemer. Et barn eller en ung kan have problemer med at kommunikere disse symptomer eller føle sig "uhørt", når de forsøger at forklare dem for voksne.
Derfor er det nødvendigt med en mangesidig tilgang til at pleje et barn med MS. Ikke alene skal der oprettes et partnerskab med barnets neurolog, men andre fagfolk skal være involveret i deres omsorg. Nogle af disse fagfolk kan omfatte en psykolog, fysioterapeut og ergoterapeut.
Uddannelsesboliger skal også overvejes, som ekstra badeværelsestilfælde, hvis et barn har blæreproblemer, eftermiddag hviletid, hvis et barn har deaktiveret træthed eller ekstra tid til at komme rundt på skole campus, hvis et barn har bevægelsesbegrænsninger. Forstå, at dit barn måske ikke oplever alle mulige symptomer - at vide, at dette kan hjælpe listen, føler sig mindre overvældende. Behandlingsplaner er unikke, fordi de omhandler de specifikke symptomer, dit barn oplever.
Et ord fra DipHealth
Uanset om du har MS selv eller er forælder til et barn med MS, forbliver elastisk med at få viden, søge svar og leve livet fuldt ud, på trods af dette tilbageslag.
Forhåbentlig kan dit sind være lettere ved at vide, at forskning på pædiatrisk MS tager ud og udvikler sig - en god start til at finde en kur en dag.
- Del
- Flip
- Tekst
- Chitnis T, et al. PARADIGMER: En randomiseret dobbeltblind undersøgelse af Fingolimod versus interferon β-1a i pædiatrisk multipelsklerose. ECTRIMS Online Library. 28. oktober 2017; 202.640.
- Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Pædiatrisk multipel sklerose: Konventionel førsteliniebehandling og generel ledelse. Neurology. 2016 aug 30; 87 (9 Suppl 2): S97-S102.
- Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Barndom fedme og risiko for pædiatrisk multipel sklerose og klinisk isoleret syndrom. Neurologi. 2013 5 februar; 80 (6): 548-52.
- Lotze TE. (2017). Patogenese, kliniske træk og diagnose af pædiatrisk multipel sklerose. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
- National MS Society. (2017). Kids Get MS Too: En guide til forældre med et barn eller teenager med MS.
- National MS Society. (11. maj 2018). FDA udvider brugen af Gilenya (fingolimod) til børn og teenagere 10 år og ældre med relapsing MS - første godkendt terapi til pædiatrisk MS.
Risikoen for Pædiatrisk Hostemedicin
Lær risikoen for pædiatrisk hostemedicin, da FDA-forskrifter gør plukke hostesirup til børn, der er sværere for forældre, og ved, hvornår man skal konsultere en læge.
En oversigt over pædiatrisk kirurgi
Pædiatrisk kirurgi er unik, fordi et barn har brug for meget mere følelsesmæssig støtte end en voksen. Find ud af, hvordan du forklarer operationen til dit barn.
Oversigt over en Blæst Knæ Fælles
Lær hvorfor et udblæst knæ ofte bruges til at beskrive en alvorlig sportsrelateret skade på ledbåndene og brosket i leddet.