Hashimoto's Encephalopathy Symptomer og Behandling

Hashimoto's encephalopati (HE) er en sjælden sygdom forbundet med Hashimoto's thyroiditis, en autoimmun thyroid sygdom, der er den mest almindelige årsag til en underaktiv skjoldbruskkirtlen (hypothyroidism) i USA. Det påvirker hjernen og bidrager til problemer som anfald, forvirring eller demens. Fordi de fleste patienter ikke har noget tegn på Hashimotos sygdom, foreslår nogle eksperter, at tilstanden bør omdøbes til steroid-responsiv encefalopati i forbindelse med autoimmun thyroiditis (SREAT).

Forekomst

Hashimotos encefalopati betragtes som sjælden, med en estimeret forekomst på 2,1 personer hos 100.000. Det er dog sandsynligt, at der er mange flere mennesker, der er udiagnostiserede eller fejldiagnosticeret, da betingelsen ikke er velforstaaet eller anerkendt.

Den gennemsnitlige alder for symptomer på Hashimoto's encephalopati er omkring 41 til 44 år. Ligesom andre autoimmune tilstande er kvinder mere tilbøjelige til at have HE; omkring fire kvinder diagnosticeres med HE for hver enkelt mand. Han kan også påvirke børn, men der er ikke mange tilfælde rapporteret i litteraturen.

Symptomer

Hashimotos encefalopati påvirker hvordan din hjerne fungerer, og den skrider normalt ud på to måder:

• Akutte, slagtilfælde angreb og / eller anfald
• Et progressivt kognitivt fald i demens, hallucinationer, forvirring, søvnighed eller endda koma

De to mønstre kan også overlappe, og begge har normalt andre symptomer som:

• desorientering
• rystelser
• Koncentration og hukommelsesproblemer
• Psykose og vildledende adfærd
• Spasmer og jerks i musklerne kendt som myoclonus
• Manglende muskel koordination, som kan forårsage vanskeligheder med at gå
• Tale problemer
• Depression
• Irritabilitet
• Hovedpine
• Lammelse
• Adfærdsmæssige ændringer
• Personlighed ændringer
• Angst

En 2016 gennemgang af 251 tilfælde af Hashimotos encefalopati fandt også forekomsten af ​​forskellige symptomer hos patienterne.

Årsager

Det er ukendt, hvad der netop forårsager Hashimotos encephalopati, men forskerne mener, at ligesom Hashimotos sygdom, er Hashimoto's encephalopati autoimmun, hvilket betyder, at det skyldes et aggressivt men fejlagtigt immunsystem rettet mod din krops egne organer, kirtler og væv. I tilfælde af Hashimoto's encephalopati er målet hjernen. Det er dog stadig uklart, hvad forholdet mellem HE og Hashimotos sygdom er.

Forståelse af autoimmun sygdom

Diagnose

I øjeblikket er der ikke en endelig test for Hashimoto's encephalopati.Fordi symptomerne primært påvirker din hjerne, er HE let at fejldiagnostisere eller overse. Nogle gange er patienter misdiagnostiseret som Creutzfeldt-Jakobs sygdom, demens, Alzheimers sygdom eller som haft slagtilfælde.

Diagnose består i at udelukke andre kendte årsager til encephalopati samt blodprøver for at kontrollere tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer.

Blodprøver

Din læge vil sandsynligvis starte med at få dit blod trukket til at lave tests, der søger bestemte antistoffer, samt for andre potentielle årsager til dine symptomer.

Antithyroid-antistoffer

Test af antithyroid antistoffer kaldet thyroid peroxidase (TPO) antistoffer og antithyroglobulin (TG) antistoffer er afgørende, da disse er nøglen til en diagnose. Den ovennævnte 2016 undersøgelse viste, at alle 251 patienterne havde forøgede niveauer af en eller begge disse antistoffer.

Skjoldbruskkirtelniveauer

Thyroidhormon niveauer testes normalt også, men disse varierer fra patient til patient. Undersøgelser har vurderet, at 23 procent til 35 procent af mennesker med Hashimoto's encephalopati har subklinisk hypothyroidisme, 17 procent til 20 procent har primær hypothyroidisme, og 7 procent har en overaktiv skjoldbruskkirtel (hyperthyroidisme).

Den samme 2016 undersøgelse viste, at de fleste af patienterne havde normale TSH niveauer. Kun 32 procent var blevet diagnosticeret med skjoldbruskkirtel sygdom.

Andre blodprøver

Din læge vil også sandsynligvis kontrollere dit blod for andre problemer i din krop, der kan forårsage dine symptomer, såsom en infektion, tumor, metabolisk dysfunktion eller et giftigt middel. Dette kan omfatte testniveauer som din elektrolytter, kreatinin, glucose, calcium og gør et komplet blodtal (CBC).

Forståelse af almindelige blodprøver

Ruling ud andre årsager

En stor del af diagnosticering af HE kontrollerer andre potentielle årsager bag dine symptomer og afgør dem. Test, der kan udføres, omfatter:

• En lumbal punktering, også kendt som en spinal tap, at se på din cerebrospinalvæske for en forhøjet koncentration af protein (som forekommer hos omkring 75 procent af HE patienter) og at lave en kultur, der søger tilstedeværelse af bakterier, vira eller andre organismer, der kan forårsage dine symptomer.
• Electroencephalography (EEG), en ikke-invasiv test, der bruger elektroder til at måle dine brainwaves. Abnormiteter findes i 90 procent til 98 procent af mennesker med Hashimoto's encephalopati.
• Magnetic resonance imaging (MR), som normalt, men ikke altid, er normalt i HE.

For at blive diagnosticeret med HE, skal du have forhøjede anti-TPO antistoffer og / eller anti-TG antistoffer til stede. Andre mulige årsager til dine symptomer skal også være udelukket.

Behandling

Den primære behandling for Hashimoto's encephalopati er orale kortikosteroidlægemidler, normalt prednison eller intravenøs (IV) Medrol (methylprednisolon), selvom prednison var lige så effektiv som IV Medrol i 2016-undersøgelsen.

De fleste patienter reagerer hurtigt og godt på lægemiddelbehandling, hvor symptomerne forbedres eller endda løser inden for få måneder. 2016-undersøgelsen viste, at 91 procent af patienterne reagerede fuldstændigt eller med mindst 50 procent til steroidbehandling. Sammen med forhøjede antithyroid antistoffer er svar på steroidbehandling det, der definerer HE.

For personer, der ikke kan tage kortikosteroider, eller hvis symptomer ikke reagerer på dem, er en anden mulighed immunosuppressiv medicin som azasan eller imuran (azathioprin) eller cyclophosphamid. Nogle patienter er også rapporteret at reagere godt på immunoglobulin og plasmaudveksling.

Prognose

Som de fleste autoimmune lidelser betragtes Hashimotos encefalopati ikke som helbredt, men kan behandles bedre, og prognosen er generelt god. Efter indledende behandling bortfalder sygdommen ofte i remission. Nogle patienter kan afbryde lægemiddelbehandling i flere år, selvom der er risiko for fremtidigt tilbagefald.

I 2016-gennemgangen havde kun 16 procent af patienterne en eller flere tilbagefald, og mange af dem havde været i koma for første gang.

Et ord fra DipHealth

Hashimotos encefalopati kan skabe lidt af en diagnostisk udfordring. Heldigvis reagerer de fleste godt på behandlingen, selvom de ikke diagnosticeres i flere år. Hvis du eller dit barn har akutte neurokognitive symptomer, som din læge ikke kan forklare, skal du huske at nævne nogen personlige eller familiemæssige historie om Hashimotos sygdom eller andre skjoldbruskkirtlen, så din læge kan se på Hashimotos encefalopati som en mulig årsag til dine symptomer.