Brystets angiosarcoma:
Indholdsfortegnelse:
Atrial Fibrillation (September 2024)
Angiosarcoma af brystet er en usædvanlig type brystkræft, der begynder i blodet eller lymfekarrene i brystet, og har tendens til at være aggressiv og spredes hurtigt. Regnskab for kun omkring 0,05 procent af brystkræft, der er to typer af sygdommen. Primære angiosarcomer har ingen kendte risikofaktorer og udvikles ofte hos unge kvinder. Mindre almindelige sekundære angiosarcomer opstår, efter at en kvinde har haft strålebehandling til brystet for en anden brystkræft. Symptomer kan omfatte blå mærker, rødme og blå mærker i brystet, og mindre almindeligt en fortykkelse eller klump. Kirurgi er behandling af valg til tidlige stadium tumorer, selvom gentagelse er almindelig. For avancerede tumorer er kemoterapi og strålebehandling ofte ineffektive, men kliniske forsøg med at se på nyere behandlinger har vist løfte.
Bryst angiosarcomer kan også omtales som bryst angiosarcomer, brystkreftens hemangiosarcoma, eller brystet lymhangiosarcoma (hvis lymfekar er involveret).
typer
For at forstå bryst angiosarcomer er det nyttigt at skelne mellem carcinomer (de fleste brystkræftformer) og sarkomer, såvel som forskellene mellem primære og sekundære tumorer.
Carcinomer vs sarcomer
De fleste brystkræftformer, som folk er bekendt med, er kræftformer, som begynder i epithelceller, som dem, der lineerer brystets kanaler eller lobulaer. Sarkomer, derimod, stammer fra myoepiteliale celler, celler, der udgør bindevæv, såsom knogler, muskler og blod og lymfekar.
Udtrykket "angio" betyder blod, og angiosarcomer er tumorer, som begynder i blod eller lymfekar. Angiosarcomer kan forekomme overalt i kroppen, og over 90 procent af disse tumorer forekommer i andre områder end brystet. Disse tumorer kan yderligere defineres som hemagiosarcomer (som begynder i blodkarvæggene) eller lymfagiosarcomer (der starter i lymfekarveje).
På grund af strukturen af disse væv og i modsætning til carcinomer har sarkomer ikke et pre-invasivt stadium, såsom duktalkarcinom in situ.
Primær vs sekundær angiosarcoma
Primære angiosarcomer i brystet tegner sig for omkring 80 procent af bryst angiosarcomer og er normalt diagnosticeret hos kvinder mellem 20 og 40 år. Sekundære angiosarcomer diagnosticeres ofte hos kvinder over 40 år og forekommer sædvanligvis fem til ti år efter stråling terapi til brystkræft (en anden og ikke-relateret tumor) er afsluttet.
Symptomer
Symptomer på angiosarcom kan variere afhængigt af om det er primært eller sekundært, og om det er metastaseret til andre områder af kroppen.
Primær angiosarcoma (diagnosticeret hos en person, der aldrig har haft brystkræft) kan føle sig som et fortykket område af brystet eller en ubestemt klump. I nogle tilfælde kan den nærliggende hud blive blå eller rødlig og synes at have udslæt eller blive brudt.
Sekundær angiosarkom ofte præsenterer med et område af rødme eller et blåt udseende af brystet. Der kan også være hævelse eller en masse i brystet. Disse klumper er i modsætning til mange brystkræft ofte smertefulde.
I nogle tilfælde kan de første symptomer på angiosarcom forekomme på grund af spredning af kræften i kroppen. Angiosarcomer er mindre tilbøjelige til at sprede sig til lymfeknuder end mere almindelige brystkræftformer, men har tendens til at sprede sig hurtigt til fjerne områder af kroppen. Steder for metastase kan omfatte lunger, lever, knogler, hud, andre bryst, hjerne eller æggestokke.
Disse tumorer har en høj grad af gentagelse og kan gentage sig lokalt, i brystet eller i fjerne områder af kroppen.
Årsager og risikofaktorer
Den nøjagtige årsag til angiosarkom er ikke kendt. Med primære angiosarcomer er der heller ikke nogen indlysende risikofaktorer for sygdommen, da der er for de mere almindelige brystkræftformer.
Sekundære angiokarcinomer kan forekomme efter stråling, men er også forekommet hos kvinder, som har udviklet lymfødem som følge af lymfeknudefjernelse.
Diagnose
En række forskellige tests kan gøres ved at diagnosticere en bryst angiosarcoma, og valget af indledende test afhænger ofte af de symptomer, der er til stede. Processen begynder ofte med en omhyggelig medicinsk historie, især at notere nogen tidligere historie om strålebehandling for brystkræft.
Billedstudier
Radiologiske undersøgelser gjort for at søge efter andre typer af brystkræft bliver ofte gjort, men udseendet kan være lidt anderledes. Testene omfatter:
- Mammogram: Brystmasser set på mammografi har ofte en fuzzy disposition. Spikulerede masser (klumper med spiky fremspring) ses normalt ikke.
- Ultralyd: Angiosarcomer har tendens til at dukke op på ultralyd, og masser kan have et ujævnt udseende.
- Bryst MR: Disse tumorer
Biopsi
Den valgte type af brystbiopsi afhænger ofte af, om tumoren er primær eller sekundær. Med primære angiosarcomer er en brystbiopsi ofte nødvendig for at definere tumoren. Med sekundære angiosarcomer bliver der ofte gjort en hulbiopsi af huden. Når væv er opnået, kan sygdommen stadig være svært at diagnosticere, og en anden udtalelse af patologirapporten anbefales ofte.
iscenesættelse
Efter at en bryst angiosarcoma er diagnosticeret, er scanning foretaget ved at se på tumorens størrelse og spredningsgraden. Test såsom PET scan eller bone scan kan gøres for at lede efter fjern spredning.
Behandlinger
De bedste behandlinger for angiosarcoma afviger undertiden fra dem til mere almindelige brystkræftformer, og kan omfatte:
Kirurgi
Enhver brystbevarende operation (lumpektomi) eller en mastektomi kan overvejes, afhængigt af mange faktorer. Mens en 2017 undersøgelse viste, at mastektomi var forbundet med en dårligere samlet overlevelse end lumpektomi hos personer med primær angiosarkom, antyder en anden 2017, der blev offentliggjort i New England Journal of Medicine, at aggressiv kirurgi (mastektomi) med bred lokal excision er ofte behandling af valg med sekundær angiosarkom.
Til forskel fra epithelial brystkræft bliver sædvanligvis ikke en bioteknisk dissekation af sentinelknude eller aksillær lymfeknude, da disse tumorer er meget mindre tilbøjelige til at sprede sig til regionale lymfeknuder.
Også i modsætning til de fleste brystkræftformer, adjuverende terapi (behandling efter operation for at reducere risikoen for gentagelse) synes det ikke at være effektivt, herunder behandlinger som kemoterapi, stråling og hormonbehandling.
Kemoterapi
I modsætning til de fleste brystkræftformer, som opstår i epithelceller, reagerer bryst angiosarcomer ikke ofte på kemoterapi. Når det er sagt, for nogle mennesker, afhængigt af tumorens egenskaber, kan det være nyttigt.
Strålebehandling
Som med kemoterapi kan nogle mennesker modtage strålebehandling afhængigt af tumorens egenskaber. I gennemsnit ser det imidlertid ikke ud til, at stråling har nogen overlevelsesfordel for personer med primær angiosarkom og er forbundet med en fattigere overlevelse hos personer med sekundær angiosarkom.
Kliniske forsøg
Heldigvis studerer undersøgelser på systemiske terapier (terapier, der behandler en cancer hvor som helst i kroppen vs lokalt som med kirurgi) for angiosarcoma. En undersøgelse fra 2018 bemærker, at behandling med VEGF-hæmmere virker lovende. VEGF-hæmmere er en type målrettet terapi, der retter sig mod specifikke molekylære abnormiteter i vækst af kræft, og generelt har færre bivirkninger end kemoterapi. Andre behandlinger, såsom en type immunterapi, der kaldes interleukin-2, anti-aniogenese-terapier (såsom Avastin) og hypertermi (ved anvendelse af varme til at dræbe kræft) studeres i kliniske forsøg.
Mens strålebehandling normalt ikke er effektiv, vurderes brugen af hyperfraktioneret strålebehandling for at se, om det kan være til gavn for at reducere gentagenhed.
Find en læge / anden udtalelse
For personer, der er blevet diagnosticeret med angiosarcomer, kan man søge behandling eller i det mindste en anden mening ved et større kræftcenter.
En 2018 undersøgelse i British Journal of Surgery fandt ud af, at kvinder med sekundære angiosarcomer i brystet, der blev henvist til specialbehandling (med et tværfagligt team, der forvalter sarkomer) havde en lavere tilbagefaldshastighed og forbedret sygdomsspecifik overlevelse.
De større kræftcentre, især National Cancer Institute-udpegede centre, er mere tilbøjelige til at have onkologer, der specialiserer sig i sarkomer, og har erfaring med at behandle mennesker med denne usædvanlige form for brystkræft.
Prognose
Mens angiosarcomer normalt er aggressive tumorer, er alle forskellige, og din prognose afhænger af det stadium, hvor det diagnosticeres, hvor langt det har spredt sig på diagnosetidspunktet, og hvor aggressivt det behandles. Overlevelsesraten varierer signifikant blandt studier, men er bedre, når tumoren kan fjernes kirurgisk.
Et ord fra DipHealth
At håndtere en usædvanlig type brystkræft kan være udfordrende, da mindre er kendt, og der er færre overlevende omkring at tale med. Heldigvis tillader online support communities nu, at mennesker med usædvanlige og sjældne kræftformer er i stand til at kommunikere med andre, der står over for en lignende rejse rundt om i verden. Hertil kommer, at der i tilfælde af sekundær angiosarkom opfordres til at møde kræft en anden gang.Som med enhver kræft er det vigtigt at lære om din kræft og være din egen advokat, men det er af største betydning med ualmindelige tumorer. Med færre specialister til rådighed, der har erfaring med at behandle sygdommen, kan du blive nødt til at rejse til et kræftcenter med høj volumen for at få den bedste pleje med de nyeste behandlinger og kliniske forsøg.
Kilder:
Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. og K. Takabe. Primær og sekundær angiosarkom af brystet. Kirtel kirurgi. 2014. 3 (1): 28-34.
Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. Stråling-associeret angiosarcoma i brystet: en sagsrapport og litteraturoversigt. Sagsrapporter i onkologi. 2018. 11(1):216-220.
Plichta, J. og K. Hughes. Strålingsinduceret angiosarkom efter behandling med brystkræft. New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.
Srinivasan, F., Singh, J., Stevenson, P. et al. Konsekvensen af specialistiske styring på overlevelse fra strålingsinduceret sarkom i brystet. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.
Yin, M., Wang, W., Drabick, J., og H. Harold. Prognose og behandling af ikke-metastatisk primær og sekundær bryst angiosarcoma: en sammenligningsundersøgelse. BMC Cancer. 2017. 17(1):295.